Распродажа!

Детская онкология-гематология — ситуационные задачи

Первоначальная цена составляла 1900,00 ₽.Текущая цена: 980,00 ₽.

-48%

Количество ситуаций: 85.

Количество вопросов: 1020.

Объём: 788 страниц.

Описание: скачать в pdf.

Детская онкология-гематология является специализированной областью медицины, которая объединяет аспекты онкологии и гематологии для диагностики, лечения и исследования раковых и кроветворных заболеваний у детей. Эта специальность важна, поскольку многие виды рака и кроветворные заболевания у детей имеют уникальные особенности в сравнении со взрослыми, требуя специфических подходов в лечении и уходе. Освоение и применение ситуационных задач позволяет специалистам не только улучшить свои практические навыки, но и обеспечить более глубокое понимание сложных медицинских и этических вопросов, связанных с лечением молодых пациентов.

Ситуационные задачи для аккредитации в детской онкологии-гематологии создают условия, в которых врачи могут демонстрировать свою компетентность в управлении сложными случаями. Они включают сценарии, такие как оценка и лечение необычных форм лейкемии или агрессивных опухолей, которые редко встречаются у взрослых. Специалисты должны показать свою способность к точной диагностике, выбору оптимального лечения с учетом последних научных данных и управлению побочными эффектами терапии. Эффективность в этих задачах напрямую связана с умением специалиста интегрировать новейшие исследования в клиническую практику, а также с его способностью адаптировать лечение к индивидуальным нуждам ребенка и его семьи.

Они акцентируют внимание на важности психосоциальной поддержки для детей и их семей. Врачи должны демонстрировать умение не только лечить заболевание, но и обеспечивать поддержку пациентам и их родителям во время всего процесса лечения, включая реабилитацию и послеокончательного восстановления здоровья. В рамках таких задач врачи могут встретиться с необходимостью разработки индивидуализированных планов психологической помощи, организации групп поддержки или координации междисциплинарных консультаций, что требует глубокого понимания психологии детского возраста и способности налаживать эффективное общение с маленькими пациентами и их семьями.

Основные темы в детской онкологии-гематологии включают изучение молекулярной и клеточной биологии рака, разработку новых протоколов лечения и проведение клинических испытаний, направленных на улучшение результатов лечения. Ключевым аспектом является также изучение влияния генетических факторов на развитие онкологических и кроветворных заболеваний у детей, что помогает в разработке целевых и персонализированных терапевтических стратегий. Эти темы постоянно развиваются, и специалисты должны постоянно обновлять свои знания, чтобы обеспечить наилучший уход за своими пациентами.

Ситуационная задача №1
В родильном доме родился недоношенный мальчик у 38-летней матери от 2 преждевременных экстренных оперативных родов путем кесарева сечения на сроке гестации 36 недель в связи с отслойкой плаценты. Околоплодные воды окрашены кровью. Кровопотеря у женщины во время операции 1000 мл.
Жалобы
Бледность кожных покровов, тахикардия до 190 ударов в минуту
Анамнез заболевания
В родильном блоке потребовалась стабилизация состояния ребенка: ИВЛ маской, ребенок интубирован, дотация дополнительного О~2~ до 45%. В транспортном инкубаторе на ИВЛ переведен в ОРИТ.
Анамнез жизни
Масса тела при рождении 2490 г, длина 47 см, окружность головы 36 см. Оценка по шкале Апгар 5/7 баллов.

Группа крови матери A(II) первая, Rh -положительная.

Объективный статус
Возраст ребенка – 30 минут жизни.

Состояние ребенка тяжелое. На респираторной терапии — ИВЛ. Потребность в дополнительном кислороде – до 45%. ЧСС = 178-186 уд./мин, SpO~2~= 93-96%, АД = 42/26 мм рт.ст. В микроклимате кувеза. Кожа бледная, чистая. Видимые слизистые чистые, блестящие, бледно-розовые. Периумбиликальная область без воспалительных изменений, пуповинный остаток в скобе. Симптом бледного пятна более 4 секунд. Неврологический статус: реакция на осмотр и двигательная активность снижены, рефлексы новорожденных вызываются, нестойкие, симметрично. Судорог нет. Патологической глазной симптоматики нет. Грудная клетка симметричная. Аппаратное дыхание проводится равномерно во все отделы легких, с двух сторон выслушиваются крупнопузырчатые хрипы. Тоны сердца звучные, ритм правильный. С рождения тахикардия, до 186 ударов/минуту. Периферическая пульсация симметричная, ослабленная. Живот мягкий, печень +1,0 см из-под реберной дуги, селезенка не пальпируется. Перистальтика активная. При контроле желудочное содержимое без патологического отделяемого. Стул — меконий, без патологических примесей. Не мочился. Половые органы развиты по мужскому типу, яички в мошонке.

Ситуационная задача №2
На консультацию к радиотерапевту обратились родители ребенка 4-х лет 2-х месяцев с диагнозом «Альвеолярная рабдомиосаркома» для решения вопроса о необходимости проведения курса лучевой терапии.
Жалобы
На тошноту, снижение аппетита, вялость.
Анамнез заболевания
Ребенок 4-х лет 2-х месяцев, заболел около 7 месяцев назад (в возрасте 3-х лет 7-ми месяцев), когда стали отмечаться эпизоды задержки стула. Через месяц после появления первых симптомов мама самостоятельно заметила пальпируемое образование брюшной полости. После консультации хирурга проведено ультразвуковое исследование, выявлено образование брюшной полости. Пациент был госпитализирован в специализированную клинику для проведения дообследования и лечения.

На основании представленной выписки пациенту проведено:

* Компьютерная томография органов грудной клетки, органов брюшной полости и малого таза — многоузловое образование малого таза и левой подвздошной области (78x80x93мм), компримирует левую подвздошную вену, левый мочеточник, прилежит к мочевому пузырю, гидронефротическая трансформация левой почки, данных за поражение легких нет.

* Магнитно-резонансная томография малого таза с внутривенным контрастированием — многоузловое образование малого таза и левой подвздошной области размерами (82x80x95мм).

* Проведена операция — лапаротомия, удаление опухоли малого таза; интраоперационное диапедезное кровотечение из опухоли на протяжении всей операции, биопсия участка сальника и 2 мезентериальных л/у. Маркировки краев резекции не проводилось.

* Гистологическое исследование – альвеолярная рабдомиосаркома; сальник и л/у интактны, в краях резекции обнаружены опухолевые клетки.

* Иммуногистохимическое исследование — клетки опухоли позитивны к антителам Myf4, Desmin, MSA, отрицательные реакции с антителами MyoD1, SMA, PCK AE1/AE3, CD99, CD34.

* Цитогенетическое исследование – перестройки гена FOXO-1 не обнаружено.

* Повторная компьютерная томография — признаки образования в послеоперационной области, накапливающего контрастное вещество по периферии, накопление по ходу брюшины (послеоперационные изменения, продолженный рост?).

Анамнез жизни
Ребенок от 3-й беременности (1-я беременность — девочка, здорова, 2-я беременность — м/а), протекавшей без особенностей. Роды в срок, самостоятельные, закричал сразу. Вес при рождении 4220 г, рост 59 см. БЦЖ проведена в роддоме. Последняя реакция Манту — отрицательно. Вакцинирован по национальному календарю. Перенесенные заболевания – острые респираторные вирусные инфекции 6-8 раз в год. Наследственность по онкопатологии не отягощена.
Объективный статус
Состояние тяжелое по основному заболеванию, стабильное. Не лихорадит.Самочувствие выражено не страдает.

Сознание ясное.Кожные покровы физиологической окраски, умеренно влажные, чистые от аллергической и инфекционной сыпи. Геморрагического синдрома нет.

Слизистые оболочки чистые, розовые, влажные. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Живот не вздут, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах.

Мочеиспускание свободное, безболезненное.

Стул с тенденцией к задержке.

Ситуационная задача №3
Девушка 15 лет пришла на консультацию к радиотерапевту для определения тактики дальнейшей терапии основного заболевания.
Жалобы
На слабость, подъемы температуры в течение последних двух суток, ближе к вечеру, максимально до 38.2°С.
Анамнез заболевания
Семь месяцев назад пациентка пожаловалась на ухудшение состояние в виде слабости, усталости, повышения температуры тела (до 38.9°С), боли в животе. Обратилась к педиатру по месту жительства. По данным осмотра у пациентки была обнаружена лимфоаденопатия шейных и надключичных лимфоузлов. Проведено обследование: Общий анализ крови, общий анализ мочи, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ периферических лимфоузлов, консультация онколога. На основании дополнительного обследования, проведенного в специализированной клинике по месту жительства, пациентке был установлен диагноз: «Лимфома Ходжкина, смешанно-клеточный вариант, III B стадия с поражением лимфоузлов шеи, средостения, парааортальных и подвздошных лимфоузлов». Пациентке была начата полихимиотерапия. По данным контрольного обследования после двух курсов химиотерапии – частичный ответ. Известно, что дозы химиопрепаратов во время последнего 6 курса полихимиотерапии были редуцированы на 25%. На момент осмотра – 7-й день после окончания полихимиотерапии.
Анамнез жизни
Хронические заболевания не выявлены. Онкологический анамнез – у дедушки рак желудка. Болела редко, в основном ОРВИ – 2-3 раза в год. Детские инфекции – ветряная оспа. Привита по возрасту.
Объективный статус
* Состояние средней тяжести, за счет слабости, головной боли. Вес 40 кг, рост 160 см. Температура тела 37,6°С.

* Кожные покровы и видимые слизистые физиологической окраски.

* Периферические лимфатические узлы не пальпируются.

* Дыхание через нос свободное. Грудная клетка правильной формы, симметричная. Аускультативно дыхание жесткое, хрипов нет. ЧД – 17 в минуту

* Гемодинамические показатели стабильные, тоны сердца ясные, ритм правильный, ЧСС 75 уд в мин, АД 110/70 мм.рт.ст.

* Живот не вздут, не напряжен, при пальпации незначительно болезненный во всех отделах. Перитонеальных симптомов нет. Мочеиспускание самостоятельное, в достаточном количестве, стул регулярный.

Ситуационная задача №4
Родители с ребенком 9 лет 8 месяцев пришли на прием к радиотерапевту.
Жалобы
В настоящий момент не беспокоят.
Анамнез заболевания
Около 8 месяцев назад появились начальные признаки заболевания: тошнота, периодическая рвота, эпизоды головной боли. Наблюдалась гастроэнтерологом по месту жительства, обследовалась, получала симптоматическое лечение. Симптомы сохранялись на фоне проводимой терапии. Через 6 месяцев присоединилась шаткость походки. В связи с жалобами госпитализирован в детскую краевую больницу. По данным МРТ определяется объемное образование в IV желудочке. Пациент переведен в хирургическое отделение. Выполнена операция: Удаление опухоли IV желудочка и червя мозжечка под контролем нейромониторинга. Гистологическое заключение, выполненное в экспертной лаборатории, позволило установить морфологический диагноз: гистологическая картина и иммунофенотип соответствуют классической̆ медуллобластоме, WHO grade IV.
Анамнез жизни
От 3-й беременности, 2-х родов на 39-й неделе путем кесарева сечения. Вес при рождении 3200 г, рост 54 см, по Апгар 8/9 б. Рост и развитие по возрасту. На диспансерном учете не состоит. Травмы отрицает, операции — удаление опухоли IV желудочка.
Объективный статус
Состояние тяжелое по основному заболеванию. Температура – 36,2ºС. Самочувствие не страдает. Ребенок вялый. Кожные покровы и видимые слизистые нормального цвета.

Лимфоузлы не увеличены. Видимых периферических отёков нет.

Носовое дыхание не затруднено. В легких аускультативно дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. ЧД ‒ 22/мин, ЧСС ‒ 100/мин, АД ‒ 110/70 мм.

Тоны сердца ясные, ритмичные, тахикардия, выслушивается систолический шум на верхушке.

Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень + 1 см, селезёнка – у края реберной дуги.

Неврологический статус: выявляется общемозговая и гипертензионная симптоматика в виде периодической головной боли, тошноты и рвоты. Умеренные статико-динамические нарушения по типу мозжечковой атаксии, координаторные нарушения. Стволовая симптоматика представлена горизонтальным нистагмом, недостаточностью отводящих нервов с двух сторон, недостаточностью 7 нерва справа.

Ситуационная задача №5
Родители с сыном 7 лет пришли на прием к радиотерапевту.
Жалобы
На умеренную головную боль, слабость.
Анамнез заболевания
Ребенок заболел около 5 месяцев назад, когда появились жалобы на периодическую головную боль и рвоту в утренние часы. В дальнейшем появились жалобы на боли в пояснице, слабость правой ноги, шаткость походки, головная боль и рвота сохранялись. Месяц назад ребенок был госпитализирован в специализированную клинику с подозрением на опухоль головного мозга. Было выполнено МРТ, по данным которой определяется объемное образование в IV желудочке размерами 40х43х52 мм, с неровными четкими контурами. Проведена операция — удаление опухоли IV желудочка с нейрофизиологическим мониторингом. Гистологическое заключение, выполненное в экспертной лаборатории, позволило установить морфологический диагноз: гистологическая картина и иммунофенотип соответствуют классической̆ медуллобластоме, ВОЗ, степень IV.
Анамнез жизни
От 7-й беременности, 6-х родов на 37-й неделе. Вес при рождении 3500 г, рост 54 см, по Апгар 7/8 б. Рост и развитие по возрасту. На диспансерном учете не состоит. Травмы отрицает, операции — удаление опухоли IV желудочка.
Объективный статус
Состояние тяжелое по основному заболеванию. Температура – 36,2ºС. Самочувствие не страдает. Ребенок вялый. Кожные покровы и видимые слизистые нормального цвета.

Лимфоузлы не увеличены. Видимых периферических отёков нет.

Носовое дыхание не затруднено. В легких аускультативно дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. ЧД ‒ 22 в мин.

Тоны сердца ясные, ритмичные, тахикардия, выслушивается систолический шум на верхушке. ЧСС ‒ 100/мин, АД ‒ 110/70 мм. рт. ст.

Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень + 1 см, селезёнка – у края реберной дуги.

Неврологический статус: Сознание ясное, менингеальных знаков нет. Активен. На вопросы отвечает четко. Глазные щели, зрачки симметричны, реакция живая. Диплопии нет. Лицо симметричное. Язык по средней линии. Сухожильные рефлексы в руках симметричные, в ногах – справа отрицательный, слева в норме. Мышечный тонус в руках симметрично снижен, в ногах – справа резко снижен. Активных движений в правой ноге нет. Сидит без поддержки. Стоять не может: выраженная боль в поясничной области. Чувствительность ориентировочно сохранена.

Ситуационная задача №6
На прием к радиотерапевту обратились родители ребенка 5-ти лет для определения дальнейшей тактики после комбинированного лечения нейробластомы правого надпочечника.
Жалобы
На наличие участков гиперемии и шелушения кожных покровов в периоральной области на фоне проводимой терапии.
Анамнез заболевания
Согласно представленной выписке, в дебюте заболевания отмечалось повышение температуры тела до фебрильных значений, увеличение шейных, надключичных лимфатических узлов. На фоне антибактериальной терапии без динамики. В связи с подозрением на лимфопролиферативное заболевание (лимфаденопатия, гепатомегалия) выполнена костно-мозговая пункция: бласты 0,8%, скопления клеток крупных и средних размеров с грубым хроматином, вакуолизированы. Для верификации диагноза проведена биопсия надключичного лимфатического узла слева.

Гистологическое заключение: низкодифференцированная нейробластома.

Проведено комплексное обследование:

Компьютерная томография органов грудной клетки и органов брюшной полости: В мягких тканях шеи слева с переходом на заднее средостение отек и свободный воздух, определяется образование размером 51х41х46 мм. В мягких тканях шеи патологически увеличенные лимфатические узлы размером до 12 мм. В заднем средостении й лимфатический узел размером 21х18 мм. В проекции правого надпочечника определяется массивное мягкотканное образование с четкими, ровными контурами, размером до 65х61х68 мм. Интимно прилегая к образованию, отмечается конгломерат патологически измененных частично кальцинированных лимфатических узлов в возможной опухолевой тканью, размером не менее 40х78х98 мм.

На основании комплексного обследования (сцинтиграфия с Технецием, магнитно-резонансная томография и т.д.) ребенку установлен диагноз «Нейробластома правого надпочечника» и начата специфическая терапия в рамках группы риска и стадии заболевания в соответствии с протоколом NB-2004.

После 4 курсов терапии проведен аферез периферических стволовых клеток.

После 6 курсов терапии выполнен хирургический этап терапии — срединная лапаротомия, туморадреналэктомия.

Результаты сцинтиграфии с МЙБГ: На ОФЭКТ/КТ изображениях определяются патологическое накопление МЙБГ в измененных л/у забрюшинного пространства, расположенных паравертебрально справа на уровне тел L1-L3 позвонков. Заключение: на момент исследования сохраняется патологическое накопление МЙБГ в измененных л/у забрюшинного пространства (расположенных паравертебрально справа на уровне тел L1-L3 позвонков), что свидетельствует о наличии активной специфической ткани нейрогенной природы.

Компьютерная томография органов брюшной полости: В ложе удаленного надпочечника определяется локальный участок уплотнения однородной структуры без признаков накопления контрастного препарата постоперационного характера. Межаортокавально, от уровня правой почечной ножки до уровня бифуркации аорты, сохраняется конгломерат увеличенных патологически измененных лимфатических узлов (остаточная опухоль?), размерами 11х25х88 мм (V=12,6 мл). Слева, визуализируются отдельно расположенные патологически измененные парааортальные лимфатические узлы прежними размерами 6х10 мм.

С учетом стадии заболевания и группы риска проведена высокодозная полихимиотерапия с последующей ауто-ТГСК.

Анамнез жизни
Ребенок от 2 беременности, 2 самостоятельных родов, досрочное родоразрешение ввиду предлежания плаценты. Вес при рождении 3200 г. Рост 52 см. Закричал сразу. К груди приложен сразу. БЦЖ, гепатит В — проведено в роддоме. Естественное вскармливание до 1 года. Профилактические прививки: по Национальному календарю до болезни. Перенесенные заболевания: ОРВИ.

Наследственность: не отягощена.

Объективный статус
Состояние ребенка тяжелое по основному заболеванию, стабильное, не лихорадит.

Сознание: ясное

Самочувствие: выражено не страдает. Тошноты и рвоты нет.

Кожные покровы: бледные, с проявлениями токсидермии в периоральной области. Геморрагического синдрома нет.

Ротоглотка без признаков воспаления.

Периферические лимфатические узлы не увеличены.

Органы дыхания: носовое дыхание свободное, отделяемого нет, в легких дыхание пуэрильное, проводится по всем полям равномерно, хрипов нет.

Сердечно-сосудистая система: тоны сердца ясные, ритмичные

Пищеварительная система: живот при пальпации мягкий, безболезненный, послеоперационный рубец на передней брюшной стенке состоятельный, без признаков воспаления.

Мочевыводящая система: мочеиспускание свободное, безболезненное

Нервная система: очаговой, общемозговой и менингеальной симптоматики на момент осмотра нет

Носитель имплантируемой порт-системы.

Ситуационная задача №7
Девочка 5лет направлена на консультацию радиотерапевта.
Жалобы
На момент осмотра активных жалоб нет.
Анамнез заболевания
Пациентка больна с 4-х лет, когда мама самостоятельно обнаружила увеличение объема живота, появился болевой абдоминальный синдром. По месту жительства выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости: обнаружено объемное образование, исходящее из левой почки, размерами 92х95х150 мм. Пациентке было проведено инициальное обследование в объеме компьютерной томографии органов брюшной полости, толстоигольная биопсия образования. По данным гистологического заключения – нефробластома. В соответствии с диагнозом начата неоадъювантная полихимиотерапия. Спустя 4 недели предоперационной химиотерапии, выполнено оперативное вмешательство в объеме туморнефрадреналэктомии слева. В настоящий момент +12 сутки после оперативного лечения, швы сняты. Обратились для определения дальнейшей тактики терапии.
Анамнез жизни
Хронические заболевания не выявлены. Онкологический анамнез – у дедушки рак желудка. Болела редко, в основном острые респираторные вирусные инфекции – 2-3 раза в год. Детские инфекции – ветряная оспа. Привита по возрасту.
Объективный статус
* Состояние средней тяжести. Вес 20 кг, рост 118 см. Температура тела 37,6°С.

* Кожные покровы и видимые слизистые физиологической окраски, послеоперационный рубец без признаков воспаления

* Дыхание через нос свободное. Грудная клетка правильной формы, симметричная. Аускультативно дыхание пуэрильное, хрипов нет. ЧД – 19-21 в минуту.

* Гемодинамические показатели стабильные, тоны сердца ясные, ритм правильный, ЧСС 75 уд в мин, АД 110/70 мм.рт.ст.

* Живот не вздут, не напряжен, при пальпации безболезненный. Перитонеальных симптомов нет. Мочеиспускание самостоятельное, в достаточном количестве, стул регулярный.

Ситуационная задача №8
Девочка 15 лет пришла с родителями на консультативный прием радиотерапевта.
Жалобы
На момент осмотра боли в области правого бедра (до 3-4 баллов по цифровой шкале боли).
Анамнез заболевания
Около 9 месяцев назад появилась болезненность в правом бедре при физической нагрузке. Через 2 месяца боли усилились и стали постоянными, появилась припухлость в области верхней трети правого бедра, при рентгенологическом исследовании выявлено образование в верхней трети правой бедренной кости 9,5х6х5 см (V=212 мл), повышенные уровни СОЭ, ЛДГ, ЩФ, снижение уровня гемоглобина до 100 г/л. В специализированной клинике выполнено комплексное обследование, на основании которого установлен диагноз «Саркома Юинга правой бедренной кости, T2N0M0». Начата полихимиотерапия по схеме VIDE (согласно протоколу EuroEWING 2008). После 5-го курса при контрольном обследовании отмечалась положительная динамика в виде уменьшения первичной опухоли на 47% по сравнению с инициальным исследованием. Всего проведено 6 блоков, без нарушения тайминга. Оперативное лечение в объеме тотального удаления опухоли с одномоментным эндопротезированием тазобедренного сустава, биопсия пахового лимфоузла справа проведены 14 дней назад. По данным гистологического исследования — саркома Юинга с ростом в окружающие мягкие ткани, роста опухолевых клеток в краях резекции и лимфоузлах нет, лечебный патоморфоз 2 степени.
Анамнез жизни
Ребенок от 1 беременности, 1 самостоятельных срочных родов. Течение беременности: на фоне угрозы прерывания во 2-м триместре. Вес при рождении 3200 г, рост 51 см. Закричала сразу, 9/10 баллов по шкале Апгар. К груди приложена сразу. БЦЖ проведено в роддоме. Естественное вскармливание до 10 месяцев. Профилактические прививки согласно национальному календарю. Перенесенные заболевания: ОРВИ, ветряная оспа.
Объективный статус
На момент осмотра состояние относительно удовлетворительное, жалобы на болезненность в области оперативного вмешательства. Кожные покровы бледно-розовые, сыпи нет. Послеоперационные раны заживают первичным натяжением, признаков воспаления нет. Лимфоузлы, доступные пальпации, не увеличены. Живот мягкий, безболезненный во всех отделах, печень, селезенка не увеличены. Дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. Сердечные тоны ясные ритмичные. ЧДД 21 в минуту, ЧСС -84 ударов в минуту. АД 110/70 мм.рт.ст. Температура тела 36,5°С.

Ситуационная задача №9
Мальчик 11 лет пришел с родителями на консультативный прием радиотерапевта.
Жалобы
На момент осмотра боли в области крестца справа (до 3-4 баллов по цифровой шкале боли).
Анамнез заболевания
Около 9 месяцев назад стал отмечать болезненность в области креста справа при физической нагрузке. Около 7 месяцев назад после падения боли усилились и стали постоянными, при рентгенологическом исследовании выявлено образование в области крестцово-подвздошного сочленения справа. В специализированной клинике проведено обследование, установлен диагноз Саркома Юинга правой подвздошной кости с распространением на окружающие мышцы, T2N0M1, множественные метастазы в лёгкие до 1 см, группа высокого риска. Начата полихимиотерапия по схеме VIDE (согласно протоколу EuroEWING 2008). После 2-го и 5-го курса при контрольном обследовании отмечалась положительная динамика в виде уменьшения первичной опухоли. После 5-го курса определялся 2 метастатических очага размерами 4 мм в правом и 5 мм левом легком. Всего проведено 6 блоков, без нарушения тайминга. 12 дней назад проведено оперативное лечение в объеме удаления крыла правой подвздошной кости, надацетабулярной резекцией костей таза со стабилизацией системой Expidium De Puy с последующей пластикой костным цементом. Выполнена биопсия пахового лимфоузла справа. По данным гистологического исследования — саркома Юинга, роста в краях резекции и лимфоузлах нет, лечебный патоморфоз 3 степени.
Анамнез жизни
Ребенок от 2 беременности, 2 самостоятельных срочных родов. Течение беременности: на фоне угрозы прерывания в 3-м триместре. Вес при рождении 3600 г, рост 53 см. Закричал сразу, 9 баллов по шкале Апгар. К груди приложен сразу. БЦЖ проведено в роддоме. Естественное вскармливание до 5 месяцев. Профилактические прививки согласно календарю. Перенесенные заболевания: ОРВИ, ветряная оспа.
Объективный статус
На момент осмотра состояние относительно удовлетворительное, жалобы на болезненность в области оперативного вмешательства. Кожные покровы бледно-розовые, сыпи и расчесов нет. Послеоперационные раны заживают первичным натяжением, признаков воспаления нет. Лимфоузлы, доступные пальпации, не увеличены. Живот мягкий, безболезненный во всех отделах, печень, селезенка не увеличены. Дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. Сердечные тоны ясные, ритмичные. ЧДД 20 в минуту, ЧСС -82 в минуту. Температура тела 36,7°С.

Ситуационная задача №10
На прием к радиотерапевту обратились родители ребенка 4-х лет для определения тактики дальнейшей терапии.
Жалобы
На слизистое отделяемое из носовых ходов, отечность век справа, тошноту, снижение аппетита.
Анамнез заболевания
Ребенок заболел около 2,5 месяцев назад, отмечалась фебрильная лихорадка, слизистое отделяемое из носовых ходов. На фоне антибактериальной терапии появилась отечность век справа. С подозрением на верхнечелюстной синусит выполнена КТ головы и шеи: определяется мягкотканное объёмное образование, тотально заполняющее правую верхнечелюстную пазуху и распространяющееся в правую крылонёбную ямку, правую половину полости носа с прорастанием всех носовых раковин, задних ячеек решётчатого лабиринта справа, пролабированием в правые отделы носоглотки и в полость глазницы, размерами до 50×34х42 мм. Определяется небольшое расхождение правого скуло-верхнечелюстного шва до 1,2 мм и увеличение размеров лимфоузлов шеи, максимальным размером до 20×14 мм.

Выполнена правосторонняя гайморотомия, биопсия опухолевидного образования.

Гистологическое исследование: эмбриональная рабдомиосаркома.

Ликворограмма: цитоз 0,33/мкл, белок – 0,4 г/л. В цитопрепаратах – единичные лимфоциты, макрофаги, моноциты. Атипичные клетки не обнаружены.

Миелограмма (4 точки): в пределах просмотренного материала атипичные клетки не обнаружены.

Сцинтиграфия костей скелета: патологического накопления радиофармпрепарата не обнаружено.

КТ органов грудной клетки: патологии со стороны органов грудной клетки не обнаружено.

Проведено 3 курса программной химиотерапии в соответствии со стадией заболевания и группой риска.

По данным КТ головы и шеи: в правой подвисочной ямке, правой крылонебной ямке, правой верхнечелюстной пазухе, задних отделах правой глазницы и верхних отделах носового хода справа сохраняется солидное образование, неправильной формы, активно накапливающее контрастный препарат. Размеры образования в динамике уменьшились на 53%, с 50×34х42 мм (V- 37,2 cm^3^) до 29х35х33 мм (V=17,5 cm^3^).

Анамнез жизни
Ребенок от 2-ой беременности (1-я — девочка, 6 лет, со слов матери, здорова), 2-х физиологических родов, протекавших без особенностей, на сроке 39-40 недель. Вес при рождении 3250 г, рост 52 см. Росла и развивалась по возрасту до 2-х лет, затем отмечена задержка речевого развития. Перенесенные заболевания: ОРВИ, бронхит. Детские инфекции (ветряная оспа, корь, краснуха) — не болела. Вакцинация по Национальному календарю.

Наследственность по онкопатологии не отягощена.

Объективный статус
Состояние: тяжелое по основному заболеванию, стабильное.

Беспокоит тошнота, рвоты нет.Самочувствие: страдает умеренно.

Сознание: ясное.Кожные покровы: бледно-розовые окраски, влажные, чистые. Геморрагического синдрома нет.

Слизистые оболочки: чистые, розовые, влажные. Сердечно-сосудистая система: область сердца не изменена, тоны сердца ясные, громкие, ритмичные, шумы не выслушиваются. Пищеварительная система: живот мягкий, безболезненный во всех отделах при поверхностной и глубоко пальпации. Мочевыделительная система: мочеиспускание свободное, безболезненное.

Стул с тенденцией к задержке.

Визуально определяется асимметрия глазных щелей, экзофтальм справа, гиперемия верхнего века справа.

Ситуационная задача №11
Родители с ребенком 3,5 лет пришли на прием к радиотерапевту.
Жалобы
Со слов мамы редкие головные боли, шаткость походки.
Анамнез заболевания
Ребенок болен 3 месяца, когда впервые появились жалобы на частые головные боли, многократную рвоту в течение суток, шаткость походки. Обратились в краевую больницу, выполнено КТ головного мозга, по данным которой определялось объемное образование IV желудочка. Был госпитализирован в нейрохирургическое отделение. Проведено тотальное удаление опухоли 3 недели назад. Гистологическое заключение, выполненное в экспертной лаборатории, позволило установить морфологический диагноз: анапластическая эпендимома, Grade IV. МРТ головного мозга, проведенная в течение 48 часов после хирургического вмешательства, показала отсутствие остаточной опухоли.
Анамнез жизни
От 1-й беременности, 1-х родов на 39-й неделе путем кесарева сечения. Вес при рождении 3500 г, рост 54 см, по Апгар 8/9 б. Рост и развитие по возрасту. На диспансерном учете не состоит. Травмы отрицает, операции — удаление опухоли IV желудочка.
Объективный статус
Состояние тяжелое. Температура – 36,2ºС. Самочувствие не страдает. Ребенок вялый. Кожные покровы и видимые слизистые нормального цвета.

Лимфоузлы не увеличены. Видимых периферических отёков нет.

Носовое дыхание не затруднено. В легких аускультативно дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет. ЧД ‒ 22/мин, ЧСС ‒ 100/мин, АД ‒ 90/59 мм.

Тоны сердца ясные, ритмичные, тахикардия, выслушивается систолический шум на верхушке.

Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень + 1 см, селезёнка – у края реберной дуги.

Неврологический статус: Состояние сознания ясное, зрение не снижено, глазные щели OD=OS, зрачки D=>S, фотореакция сохранена, движения глаз не ограничены, нистагм установочный, тригеминальные точки безболезненные, лицо симметричное, слух не снижен, глотание не нарушено, глоточные рефлексы средние, дизартрии нет, язык не девиирует , голос обычный.

Ситуационная задача №12
Ребенок (девочка) 1 месяца госпитализирован в педиатрический стационар с симптоматикой ОРВИ (лихорадка до 38^0^С) (контакт по ОРВИ в семье).
Жалобы
На повышение температуры тела, увеличение живота в объеме.
Анамнез заболевания
У ребенка отмечается повышение температуры до фебрильных цифр в течение 5 дней,что было расценено, как ОРВИ. Проводилась симптоматическая терапия. Два дня назад родители заметили увеличение в размерах живота. Амбулаторно выполнено УЗИ органов брюшной полости – выявлено объемное образование забрюшинного пространства в диаметре до 4 см, увеличение размеров печени.
Анамнез жизни
Ребенок от 2-й беременности (1-я роды — девочка, здорова) с угрозой в 1 триместре, ОРВИ с фебрильной лихорадкой на сроке 5 недель. От 2-х плановых оперативных родов (рубец на матке). Вес при рождении 3900 г., длина тела 54 см, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Домой выписан на 6 сутки. На грудном вскармливании с рождения. Вакцинирован в роддоме: БЦЖ и гепатит В.
Объективный статус
Состояние тяжелое за счет лихорадки и абдоминального синдрома. Масса – 5915 г. Температура 37.5^0^С. Телосложение правильное, повышенного питания. На осмотр реагирует спокойно, «подкряхтывает» при дыхании. Судорог при осмотре нет. Мышечный тонус умеренно дистально снижен. Физиологические рефлексы: Бабкина +, Робинсона +, Моро 1 фаза + 2 фаза +, опоры +-, шаговый +/-, ползания +/-. Голова округлой формы, кости черепа средней плотности. Большой родник 2*2 см, не напряжен, не выбухает. Лицо симметричное, глазные щели на одном уровне. Зрачки D=S. Фотореакция зрачков прямая и содружественная сохранена. Патологическая неврологическая глазная симптоматика отсутствует. Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Подкожно-жировая клетчатка развита несколько избыточно, тургор и эластичность удовлетворительны. Дыхание с втяжением нижней апертуры грудной клетки на вдохе. Грудная клетка без деформаций. Перкуторно над легкими коробочный оттенок звука . Аускультативно дыхание проводиться симметрично по всем легочным полям, хрипов нет. ЧСС 48-54 в мин. Тоны сердца средней звучности и выслушиваются во всех отделениях. ЧСС — 136 в мин. Живот мягкий при пальпации. Печень пальпаторно выступает на 6 см из под края реберной дуги, край плотный, селезенка +1,0 см. Физиологические отправления в норме.

Ситуационная задача №13
Мальчик 2-х лет госпитализирован в хирургическое отделение.
Жалобы
На повышение температуры тела до 38,5^0^С, боли в животе, задержку стула до трех дней, снижение аппетита, слабость.
Анамнез заболевания
В течение месяца у ребенка периодически отмечались жалобы на боли в животе, которые проходили самостоятельно. По поводу абдоминального болевого синдрома ребенок наблюдался хирургом и педиатром, проводилась симптоматическая терапия (креон, но-шпа) без эффекта. В ходе обследования при проведении УЗИ органов брюшной полости выявлено образование в забрюшинном пространстве.
Анамнез жизни
Ребенок от 2 беременности, 2 самостоятельных родов на сроке 39-40 нед. Течение беременности: без осложнений. Вес при рождении 3950 г. Рост 59 см. Раннее излитие околоплодных вод. Закричал сразу. К груди приложен сразу. По шкале Апгар 7/8 баллов. БЦЖ проведено в роддоме. Естественное вскармливание до 1 года 1 мес. Профилактические прививки: по индивидуальному плану.
Объективный статус
Состояние тяжелое за счет болевого и интоксикационного синдрома. Температура 37,7^0^С. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки физиологической окраски, чистые. Отеков нет. Дыхание через нос свободное, отделяемого нет. При аускультации дыхание пуэрильное, равномерно проводится во все отделы, хрипы не выслушиваются. Живот увеличен в размерах, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Стула не было 3 дня. Мочеиспускание свободное, безболезненное.

Ситуационная задача №14
На приеме мальчик 3 месяцев с наличием подкожных образований (на правой и левой стопе, левом предплечье) и изменениями, выявленными при проведении УЗИ органов брюшной полости: наличие образования правого надпочечника и изменениями структуры печени.

Жалобы
На наличие образований на правой и левой стопе. Самочувствие не страдает.
Анамнез заболевания
С рождения у ребенка отмечалось образование на подошвенной поверхности правой стопы, которое увеличивалась в динамике. Был установлен предварительный диагноз — гемангиома. Ребенок оставлен под динамическим наблюдением.

Через 4 недели появились аналогичные образования на противоположной стопе и внутренней поверхности левого предплечья. В связи с появление новых образований выполнено дообследование:

УЗИ мягких тканей: на подошвенной поверхности правой стопы, подкожно, в месте пальпируемой выполненности визуализируется образование с неровными, нечеткими контурами, средней эхогенности, умеренно неоднородной внутренней структуры. Размеры 17х7 мм, богато васкуляризированное при ЦДК.

УЗИ органов брюшной полости: Размеры долей печени увеличены, по всему срезу паренхимы правой и левой долей определяются множественные очаговые образования неправильной округлой формы с нечеткими контурами, неоднородной изоэхогенной структуры с наличием в отдельных из них кистозных включений, максимальными размерами единичного 12х9 мм, с зарегистрированным кровотоком при ЦДК. В забрюшинном пространстве справа, в проекции правого надпочечника, определяется объемное образование округлой формы с бугристыми контурами, размерами 51х39х48 мм, неоднородной солидной структуры с наличием незначительного кистозного компонента, хорошо васкуляризированное при ЦДК. Смещает почку каудально, структура не изменена. Левый надпочечник увеличен в размерах неоднородной структуры за счет неконкретных зон. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: эхографические признаки объемного образования правого надпочечника. Множественное очаговое поражение печени. Увеличение левого надпочечника с неоднородностью структуры.

Анамнез жизни
Ребенок от 2-й беременности из двойни (монохориальная, биамниотическая), вторых патологических родов путем кесарева сечения на 37 неделе (1 беременность — мальчик, здоров, на данный момент 4 года). Течение беременности на фоне токсикоза и угрозы прерывания на протяжении всего срока. Масса тела при рождении 2290г., длина тела 47см, по шкале Апгар 8/9 баллов (близнец масса тела 2980г., длина 48см.). Выписан из роддома на 3 сутки с диагнозом: Кавернозная гемангиома правой стопы. Физиологическая незрелость (II из двойни). Грудное вскармливание до 2-х недель, на настоящий момент на искусственном вскармливании. Привит в роддоме – БЦЖ.

Наследственность не отягощена.

Объективный статус
Состояние тяжелое по основному заболеванию. Самочувствие удовлетворительное, стабильное. Активен. Не лихорадит. Видимых очагов инфекции нет. Сон не нарушен. Аппетит сохранен. Реакция на осмотр адекватная в виде двигательного и эмоционального беспокойства. Крик громкий. Сознание ясное. Кожные покровы бледно-розовые, умеренной влажности, чистые от высыпаний. На подошвенной стороне правой стопы — образование размерами 3х6х2 см, бледного-розового цвета, безболезненное и не смещаемое при пальпации — в динамике уменьшение в размерах, очаг стал менее плотным. На противоположной стопе аналогичные образования, плотные, не подвижные. В верхней трети левого плеча по медиальной поверхности пальпируется образование округлой формы, однородное, безболезненное, размерами 0.4х0.4х0.5 см, без динамики. Слизистые оболочки ротовой полости розовые, чистые. Тоны сердца звучные, ритм правильный. Гемодинамика стабильная, показатели в пределах возрастных норм. Носовое дыхание свободное. В легких при аускультации над всей поверхностью выслушивается пуэрильное дыхание, равномерно проводится во все отделы. Хрипы не выслушиваются. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах, доступен глубокой пальпации. Срыгиваний нет. На искусственном вскармливании. Усваивает. Печень +2,0 см из-под края реберной дуги. Селезёнка не пальпируется. Мочеиспускание самостоятельное, безболезненное. Мочится в памперс. Моча визуально не изменена. Неврологический статус: общемозговой и очаговой симптоматики на момент осмотра нет. Наружные половые органы по мужскому типу, грыжевых выпячиваний нет. Стул регулярный, кашицеобразный, 5-6 раз в сутки.

Ситуационная задача №15
Ребенок 3 недель жизни госпитализирован в онкологический стационар с клиникой дыхательной недостаточности, увеличением в размерах живота и изменениями, выявленными по данным УЗИ органов брюшной полости в виде образования правой почки/надпочечника, гепатомегалии и диффузными изменениями паренхимы печени.
Жалобы
На увеличение живота в размерах, беспокойство, снижение аппетита, частые срыгивания, учащённое дыхание
Анамнез заболевания
На 32 неделе гестации по данным планового УЗИ у плода выявлено — одностороннее образование надпочечника/почки. На 35 неделе при повторном УЗИ отмечено двустороннее поражение надпочечников/почек.

При рождении отмечено увеличение живота в размерах за счет выраженной гепатомегалии. В связи с выраженными респираторными нарушениями, на фоне увеличения живота в объеме (гепатоспленомегалия), неврологической симптоматикой (угнетение ЦНС), метаболическими нарушениями, наличием интоксикации, ребенок находился в отделении интенсивной терапии. С первых суток ИВЛ с дальнейшим переходом на дотацию увлажненного кислорода через маску. По данным УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства выявлены признаки наличия солидного объемного образования левой почки, структурных изменений правого надпочечника, левой доли печени, вероятнее, обусловлены вторичными изменениями.

Проведенная терапия: инфузионная, коррекция электролитных нарушений, антибактериальная, гемотрансфузионная.

Анамнез жизни
Ребенок от 2 беременности, 2 родов (1 — мальчик, 4 года, здоров). Течение беременности на фоне ОРВИ с фебрильной лихорадкой (мама самостоятельно принимала антибактериальные препараты) на сроке 13-14 недель. Роды самостоятельные, в 40 недель. Вес при рождении — 3550 г., рост — 53 см. Оценка по шкале Апгар 5/6 баллов. В род.доме не вакцинирована. Естественное вскармливание не проводилось (с рождения на искусственном вскармливании).
Объективный статус
Состояние при поступлении тяжелое по основному заболеванию, за счет дыхательной недостаточности, обусловленной выраженной гепатомегалией.

Самочувствие: страдает за счет дыхательной недостаточности, требующей постоянной дотации кислорода на скорости 2 л/мин. Ребенок во время осмотра плачет. На момент осмотра афебрилен.

Сознание: ребенок в сознании.

Кожа и подкожная клетчатка: иктеричная, чистая от инфекционной и аллергической сыпи, умеренно влажная, теплая. На коже передней стенки брюшной полости расширенная венозная сеть. Тургор кожи снижен. Подкожная жировая клетчатка развита слабо, распределена равномерно. Видимых отеков нет. Язык и слизистые ротовой полости: розовые, влажные, чистые.

Зев: чистый, не гиперемирован.

Костно-мышечная система: видимой деформации скелета нет. Суставы визуально не изменены, пассивные движения в них в полном объеме. Швы сомкнуты, большой родничок 1х1 см, не напряжен.

Мышечный тонус в верхних и нижних конечностях снижен.

Дыхательная система: носовое дыхание свободное, аускультативно в нижних отделах легких ослаблено. Хрипы не выслушиваются. Умеренно выраженная одышка смешанного характера. Дотация увлажненным O2 — 2л/мин. Без дотации О2 сатурация снижается менее 90%.

Сердечно-сосудистая система: область сердца визуально не изменена. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС 140 в мин. Выслушивается систолический шум над поверхностью сердца.

Лимфатические узлы: периферические лимфатические узлы пальпаторно не увеличены.

Живот: увеличен в объеме за счет гепатомегалии, напряжен, при пальпации во всех отделах безболезненный. Перистальтика сохранена.

Печень: пальпируется на уровне малого таза, плотно-эластичная, безболезненная. Селезенка: выступает из-под края правой реберной дуги на 2 см, край плотно-эластичный, безболезненный.

Стул: кашицеобразный, без патологических примесей.

Диурез: не учитывался.

Мочеиспускание: безболезненное, через мочевой катетер. Моча светло-желтая, прозрачная.

Неврологический статус: грубой очаговой симптоматики и менингеальных знаков не выявлено.

Ситуационная задача №16
На приеме ребенок 19 месяцев с установленным неврологом диагнозом: синдром опсоклонус-миоклонус.
Жалобы
на повышенную возбудимость, нарушение сна, тремор рук и ног, утрату моторных навыков — перестала самостоятельно сидеть, стоять, ходить, негативно реагирует на медицинский персонал.
Анамнез заболевания
Месяц назад мама заметила беспокойство ребенка при укладывание спать, на следующий день появилась дрожь в конечностях, выраженное беспокойство. Мать связала данное состояние с отсутствием стула, после клизмы ребенок успокоился. Через два дня ребенок перестал ходить. Еще через один день появилось сходящееся косоглазие.

Ребенок был госпитализирован в травматологическое отделение с целью исключения объемного образования головного мозга.

Проведено МРТ головного мозга — органической патологии не выявлено.

Ребенок был осмотрен окулистом – глазное дно без патологии.

* Осмотр невролога. Состояние сознания: ясное, на осмотр реагирует негативно,

* Психо-моторное развитие: не соответствует возрасту, утрата навыков: не сидит, не стоит, не ходит.

* Черепные нервы: зрение ориентировочно не снижено; зрачки средней ширины OS=OD, фотореакция сохранена; движения глаз в полном объеме, периодический опсоклонус глазных яблок, более выраженный при фиксации взора; лицо при плаче симметричное; слух не снижен; глоточные и небные рефлексы живые; голос громкий; язык в полости рта по средней линии.

* Мышечная сила: удовлетворительная

* Мышечный тонус: незначительно диффузно снижен.

* Периостальные и сухожильные рефлексы: вызываются, средней живости, без четкой разницы сторон

* Кожные рефлексы: брюшные:вызываются

* Чувствительность: не нарушена

* Гиперкинезы: единичная миоклония век, выраженный мелкочастотный тремор, усиливающийся при эмоциональной нагрузке в руках и ногах

* Координаторные пробы выполняет: дисметрия в обоих руках, интенционный тремор

* В позе Ромберга: не исследована — астазия абазия

* Расстройство функции тазовых органов: навыки не сформированы.

* Речь: со слов матери — не нарушилась в динамике от начала заболевания

* Менингеальный синдром: отрицательный

* Корешковый синдром: отрицательный

* Основной клинический диагноз:

Опсоклонус миоклонус синдром (энцефалопатия Кинсбурна). Мозжечковый синдром. Подкорковый сидром. По шкале двигательной активности Пранзателли 30 баллов (тяжелая степень) по шкале OMS/DES 11 баллов

Анамнез жизни
Ребенок от 1 беременности, 1 родов, Течение беременности: без особенностей. Роды: самостоятельные на 39-40 неделе. Вес при рождении 3750 г. Рост 50 см. Естественное вскармливание до 1 мес. Семейный анамнез не отягощён. Аллергоанамнез: не отягощен. Наследственность не отягощена.

Травмы, операции – отрицает. Вакцинация по возрасту.

Объективный статус
Состояние — тяжелое по основному заболеванию за счет неврологической симптоматики.

Сознание- ясное.

Самочувствие — страдает за счет неврологической симптоматики. При беспокойстве усиливается тремор конечностей, начинает кусать маму. Активность снижена. Играет в игрушки. Аппетит сохранен.

Кожные покровы — бледно-розовые. Видимые слизистые розовые, влажные, чистые.

Костно-мышечная система — без ортопедической патологии.

Органы дыхания — дыхание через нос свободное, отделяемого нет. В легких дыхание пуэрильное, равномерно проводится во все отделы, хрипов нет.

Сердечно-сосудистая система — тоны сердца ясные, ритмичные. Гемодинамика стабильна.

Пищеварительная система- Живот мягкий, не вздут, доступен глубокой пальпации во всех отделах, безболезненный. Стул 1 раз за прошедшие сутки, полуоформленный, без патологических примесей.

Мочевыводящая система — диурез не учитывался, мочеиспускание свободное.

Ситуационная задача №17
В онкологический стационар поступил ребенок 9 дней жизни с наличием неврологической симптоматики в виде нижней параплегии и выявленным по данным УЗИ образованием забрюшинного пространства с распространением в канал спинного мозга.
Жалобы
На периодическое беспокойство, отсутствие двигательной активности в нижних конечностях.
Анамнез заболевания
Со слов мамы, после родов отсутствовали движения в нижних конечностях. При осмотре выявлено образование мягких тканей спины.

Осмотр невролога – нижняя параплегия без нарушения функции тазовых органов.

По данным УЗИ органов брюшной полости и мягких тканей спины выявлено забрюшинное образование с распространением в мягкие ткани спины и канал спинного мозга.

Анамнез жизни
Ребенок от 2 беременности (1-я беременность мальчик, 9 лет, здоров), протекавшей без особенностей, роды самостоятельные срочные в 40 недель. Вес при рождении — 3560 г, длина тела — 56 см. По шкале Апгар 7/8 баллов. С рождения отмечено отсутствие движений в нижних конечностях. С рождения на смешанном вскармливании. Вакцинация не проводилась.
Объективный статус
Состояние тяжелое по основному заболеванию за счет неврологической симптоматики. Кожные покровы бледно-розовые, умеренной влажности, чистые от сыпи. Стенки ротоглотки не гиперемированы. Срыгиваний нет. Сон не нарушен. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Живот мягкий, безболезненный. Печень +1 см из-под края реберной дуги. Селезёнка не пальпируется. Мочеиспускание свободное, моча светлая. Стул регулярный.

Неврологический статус: нижняя параплегия.

Status localis: в области спины отмечается некоторая асимметрия за счет наличия пальпируемого образования в правой поясничной области. Образование плотное при пальпации, несмещаемое, безболезненное, кожные покровы над образованием не изменены.

Ситуационная задача №18
Ребенок 3 месяцев с трехростковой цитопенией, лихорадкой госпитализируется в стационар для проведения обследования, определения тактики терапии.
Жалобы
Со слов матери, у ребенка в течение недели отмечаются лихорадка, вялость, бледность кожи.
Анамнез заболевания
За неделю до настоящей госпитализации повысилась температура до 39°C, появились явления ринита. Участковым врачом установлен диагноз ОРВИ. Ребенок продолжал лихорадить, повторно осмотрен врачом, выявлена гепатомегалия. Назначена антибактериальная терапия.

При исследовании гемограммы: лейкоциты 4 тыс/мкл, гемоглобин 77 г/л, тромбоциты 56 тыс/мкл.

C направляющим диагнозом “острый лейкоз (?)” ребенок госпитализирован в гематологическое отделение.

Анамнез жизни
Ребенок от третьей беременности (I беременность — девочка, II беременность – мальчик, дети здоровы), самостоятельных родов на сроке 38 недель. Вес при рождении 3120 г, рост 50 см. Из родильного дома выписана на 5 сутки жизни. До настоящего момента на естественном вскармливании. Вакцинация — гепатит В, БЦЖ-М в родильном доме.

В месячном возрасте перенесла острый бронхит, ринит. Находилась на стационарном лечении (в период госпитализации в гемограмме — лейкоциты 14,8 тыс/мкл, гемоглобин 118 г/л).

Объективный статус
При поступлении состояние тяжелое. Температура тела 38,6°C. Вес 6,1 кг. Рост 58 см. Вялая. Сознание ясное. Грубой неврологической симптоматики нет. Большой родничок не напряжен. Положение естественное. Кожные покровы бледные, периферических отеков нет. Гиперемия перианальной области. Слизистые оболочки ротовой полости бледно-розовые. Подкожно-жировой слой распределен равномерно, развит достаточно. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Дыхание через нос умеренно затруднено за счет слизистого отделяемого, в легких дыхание проводится во все отделы, пуэрильное, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритм правильный, тахикардия до 140 ударов в минуту, систолический шум на верхушке сердца. АД 85/60 мм рт. ст. Находится на грудном вскармливании, рвоты нет. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах. Печень {plus} 6 см, селезенка {plus} 7 см от края реберной дуги, умеренной плотности. Cтул разжижен, зеленого цвета. Мочится в памперс, цвет мочи не изменен.

Ситуационная задача №19
Ребенок 1 года с трехростковой цитопенией, гепатоспленомегалией, энтеропатией госпитализируется в гематологическое отделение с целью уточнения диагноза, определения тактики терапии.
Жалобы
Со слов матери, у ребенка отмечаются слабость, снижение аппетита, бледность кожных покровов.
Анамнез заболевания
В возрасте 2 месяцев по данным УЗИ выявлено увеличение размеров селезенки.

В 3 месяца в гемограмме выявлена анемия. Получал терапию препаратами железа без эффекта.

В 9 месяцев в биохимическом исследовании сыворотки крови выявлено снижение уровня общего белка.

В 11 месяцев госпитализирован в стационар с диагнозом «Кишечная инфекция».

При обследовании в гемограмме выявлена трехростковая цитопения (лейкоциты 2 тыс/мкл, гемоглобин 72 г/л, тромбоциты 70 тыс/мкл).

Проводилась антибактериальная, симптоматическая терапия, заместительная терапия эритроцитарной массой.

По данным УЗИ и КТ органов брюшной полости выявлена гепатоспленомегалия.

Для уточнения диагноза пациент переводится в гематологическое отделение.

Анамнез жизни
Ребенок от второй беременности, протекавшей без особенностей, 2-х родов на сроке 39 недель через естественные родовые пути. Закричал сразу. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Выписан домой на 3 сутки. Естественное вскармливание до 8 месяцев.

Перенесенные заболевания ОРВИ, бронхит.

Объективный статус
На момент поступления самочувствие страдает за счет вялости, слабости. Сознание ясное. Грубой неврологической симптоматики нет. Положение естественное. Кожные покровы бледные с желтоватым оттенком, петехиальная сыпь на спине, конечностях. Подкожно-жировой слой развит слабо, распределен равномерно. Периферических отеков нет. Слизистые оболочки ротовой полости влажные, чистые. Дыхание через нос свободное. В легких дыхание пуэрильное, проводится равномерно, хрипы не выслушиваются, одышки нет. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Выслушивается систолический шум на верхушке сердца. ЧСС 84 уд. в мин. АД 90/60 мм рт. ст. Живот увеличен в объеме за счет гепатоспленомегалии, мягкий, безболезненный. Печень выступает на 10 см из-под края реберной дуги. Селезёнка выступает на 10-11 см из-под края реберной дуги. Мочеиспускание свободное, цвет мочи не изменен. Стул 5 раз за сутки, разжижен, зеленого цвета.

Ситуационная задача №20
Пациент в возрасте 3 месяцев госпитализирован для проведения дополнительного обследования.
Жалобы
На уплотнение кожи в околопупочной области слева (со слов матери).
Анамнез заболевания
В возрасте одного месяца мать заметила появление быстро увеличивающегося уплотнения кожи темно-синего цвета в околопупочной зоне слева размером1×1,5 см.

{nbsp}

В динамике размер этого элемента увеличивался, появлялись также новые, более мелкие, схожие очаги. По месту жительства была проведена биопсия и гистологическое исследование элемента: в тканях дермы и субэпидермально – выраженный атипичный рост опухоли мезенхимального происхождения с большим количеством митозов, инвазивной формой роста и обилием бластоподобных клеток. В течение периода обследования были отмечены эпизоды повышения температуры до фебрильных цифр, купированные приемом антипиретиков.

Ребенок госпитализирован для проведения дополнительного обследования и определения тактики ведения.

Анамнез жизни
Ребенок от 2-ой беременности (1-ая беременность – медицинский аборт), 1-х родов. Беременность протекала без особенностей. Роды: через естественные родовые пути. Вес при рождении 3760 г. Рост 53 см. Оценка по шкале Апгар 9/10 баллов. Естественное вскармливание до момента поступления. Профилактические прививки БЦЖ и гепатит В, далее не привит по желанию родителей. Перенесенные заболевания: ОРВИ.
Объективный статус
Самочувствие не страдает. Сознание ясное. Телосложение нормостеническое. По всей поверхности тела множественные элементы папулезного характера размерами от 0,1 до 1 см, плотные при пальпации, безболезненные, сине-фиолетового цвета. Кожные покровы умеренно влажные, подкожно-жировая клетчатка развита умеренно, распределена равномерно. Видимых периферических отеков нет. Язык чистый, влажный. Слизистые оболочки ротовой полости розовые, влажные, чистые. Зев спокойный. Периферические лимфатические узлы пальпируются по основным группам – без особенностей. Костно-мышечная система без особенностей. Носовое дыхание, свободное.

Аускультативно дыхание пуэрильное, проводится равномерно, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации. Печень {plus}3 см ниже края реберной дуги, селезенка {plus}2 см ниже края реберной дуги. Неврологический статус: очаговых и менингеальных симптомов нет. Стул ежедневный, диурез не учитывался.

Ситуационная задача №21
На прием к гематологу обратились родители с ребенком 5 лет.
Жалобы
На периодическую заложенность носа.
Анамнез заболевания
При обследовании по поводу рецидивирующих ринитов на фоне хорошего самочувствия в гемограмме: лейкоциты 48х10^9^/л (в лейкоцитарной формуле отмечается сдвиг влево до бластов без “провала”); гемоглобин 128 г/л; тромбоциты 520х10^9^/л; СОЭ 4 мм/ч. В последующих анализах крови также отмечался лейкоцитоз до 50х10^9^/л. Обследован в стационаре. По результатам миелограммы и иммунофенотипирования костного мозга данных за острый лейкоз не получено. Проведена биопсия шейного лимфоузла справа, в заключение: цитограмма злокачественного образования, желательно проведение иммуногистохимического исследования.
Анамнез жизни
Ребенок от первой беременности, первых самостоятельных срочных родов.

Течение беременности: без осложнений. Масса тела при рождении 3100 г, рост 48 см. Закричал сразу. К груди приложен в 1-е сутки. БЦЖ проведено в роддоме. Естественное вскармливание до 6 мес.

Профилактические прививки: по календарю.

Перенесенные заболевания: ОРВИ, ветряная оспа. Перенесенные операции: биопсия шейного лимфоузла справа.

Объективный статус
Состояние: средней тяжести. Сознание ясное. Повышенного питания. Кожные покровы физиологической окраски, чистые, умеренной влажности. Слизистые оболочки бледно-розовые, чистые. Периферические лимфоузлы пальпируются по основным группам без особенностей. Костно-мышечная система: без особенностей. Носовое дыхание свободное. В легких дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Шумы не выслушиваются. ЧСС 84 уд. в мин. АД 90/60 мм рт. ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах, доступен глубокой пальпации. Печень у края реберной дуги. Селезёнка не пальпируется. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Неврологический статус: грубой очаговой и менигеальной симптоматики на момент осмотра не выявлено. Стул регулярный, оформленный, без патологических примесей.

Ситуационная задача №22
Пациент 9 лет госпитализирован для проведения дополнительного обследования.
Жалобы
На отечность и болезненность в области мошонки.
Анамнез заболевания
В возрасте 9-ти лет у мальчика отмечено появление отечности и болезненности в области мошонки. Ребенок осмотрен хирургом, установлен диагноз: «Эпидидимит». Начата антибактериальная терапия амоксиклавом. Проведен контроль клинического анализа крови, по данным которого выявлены бластные клетки 13%.

Ребенок госпитализирован для проведения дополнительного обследования и определения тактики ведения.

Анамнез жизни
Ребенок от первой беременности, первых срочных родов. Течение беременности с токсикозом первой половины.

Роды: срочные, через естественные родовые пути. Вес при рождении 3220 г. Рост 51 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Естественное вскармливание до 8 мес. Профилактические прививки в полном соответствии с Национальным календарем.

Перенесенные заболевания: ОРВИ, ветряная оспа, инфекционный мононуклеоз.

Объективный статус
Сознание ясное. Телосложение нормостеническое. На всей поверхности тела выраженная токсико-аллергическая сыпь. На лице, туловище и конечностях сыпь сливного характера, не сопровождается зудом. Кожные покровы умеренно влажные, подкожно-жировая клетчатка развита умеренно, распределена равномерно. Видимых отеков нет. Мошонка несколько увеличена в объеме. Язык чистый, влажный. Видимые слизистые оболочки розовые, влажные, чистые. Зев спокойный. Миндалины не увеличены, не гиперемированы, чистые. Пальпируются основные группы периферических лимфатических узлов. Костно-мышечная система без патологии. Носовое дыхание, свободное. В легких дыхание везикулярное, проводится равномерно во все отделы легких, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС 84 уд. в мин. АД 90/60 мм рт. ст. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются. Неврологический статус: очаговых и менингеальных симптомов нет. Стул ежедневный, диурез не учитывается.

Ситуационная задача №23
В хирургическое отделение детской больницы госпитализирована девочка 7 лет.
Жалобы
На боли во рту при приеме пищи.
Анамнез заболевания
Данные жалобы появились месяц назад. Консультирована педиатром и челюстно-лицевым хирургом. При осмотре было выявлено образование в области мягкого неба.

Проведено обследование:
Образование полностью перекрывает просвет глотки на уровне С2 позвонка. С обеих сторон определяются многочисленные лимфатические узлы, размерами до 11 мм по короткой оси (поднижнечелюстные слева).

*Заключение:* КТ-картина дополнительного образования небной миндалины слева с распространением на мягкое небо, глоточной миндалины. Увеличенные лимфатические узлы шеи.

Анамнез жизни
Ребенок от 4-й беременности, протекавшей без особенностей, вторых самостоятельных родов в срок. При рождении рост 50 см, масса тела 3200 г. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Профилактические прививки проведены в полном объеме в соответствии с Национальным календарем. Перенесенные заболевания: ОРВИ.
Объективный статус
Состояние при поступлении: стабильное, тяжелое. Не лихорадит. Кожные покровы смуглые, чистые, умеренно влажные. Тургор тканей сохранен. Язык чистый, влажный. Слизистые чистые, розовые, влажные. Отмечается дефигурация ротовой полости за счет выбухания мягкого неба, больше слева; задняя стенка глотки не просматривается; участок выбухающей слизистой умеренно гиперемирован. Пальпируются увеличенные подчелюстные и передние шейные лимфоузлы, плотные, подвижные, безболезненные. Кожа над ними не изменена. Область сердца не изменена. Тоны сердца ясные, звучные, ритмичные. Носовое дыхание свободное. В легких дыхание везикулярное, равномерно проводится по всем полям, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный, доступен глубокой пальпации во всех отделах. Печень пальпируется по краю реберной дуги, безболезненная. Селезенка не пальпируется. Физиологические отправления не нарушены. Очаговой неврологической и менингеальной симптоматики нет.

Ситуационная задача №24
Пациент 7 лет госпитализирован для проведения дополнительного обследования.
Жалобы
На появление «синяков» на нижних конечностях.
Анамнез заболевания
Мать ребенка в 7 лет отметила у него бледность губ, множество «синяков» на нижних конечностях. В клиническом анализе крови, выполненном по месту жительства: гемоглобин 61 г/л, тромбоциты 22х10^9^/л, лейкоциты 8,9х10^9^/л.

Ребенок госпитализирован в отделение детской гематологии/онкологии для проведения дополнительного обследования и определения тактики ведения.

Анамнез жизни
Ребенок от 1-ой беременности, первых родов. Течение беременности: без особенностей. Масса тела при рождении 4000 г, рост 53 см. Рос и развивался соответственно возрасту. Профилактические прививки были сделаны в соответствие с Национальным календарем.

Перенесенные заболевания: ветряная оспа, ОРВИ, отит, ангина.

Объективный статус
Т 37,8^0^С. Самочувствие страдает за счет быстрой утомляемости, слабости.

Сознание ясное. Неврологический статус: менингеальных знаков нет. Телосложение нормостеническое. Кожные покровы: бледные, умеренной влажности. Множественные экхимозы на нижних конечностях. Подкожно-жировой слой развит умеренно, распределен равномерно. Тургор мягких тканей удовлетворительный. Волосы и ногти в норме. Видимых периферических отеков нет. Периферические лимфоузлы пальпаторно безболезненные, подвижные, плотно эластичной консистенции, максимально до 2 см в диаметре (тонзиллярные). Видимые слизистые оболочки бледно-розовые, чистые. Язык обложен налетом. Носовое дыхание свободное. В легких дыхание везикулярное, равномерно проводится по всем легочным полям. Хрипы не выслушиваются. Область сердца не изменена. Тоны сердца ясные, ритмичные. Шумы не выслушиваются. ЧСС 96 в мин. АД 95/60 мм рт. ст. Живот при глубокой пальпации безболезненный. Селезёнка выступает на 1 см. Печень пальпируется по краю реберной дуги. Физиологические отправления в норме.

Ситуационная задача №25
Мальчик 5-ти лет госпитализирован для проведения дополнительного обследования.
Жалобы
На множественные экхимозы на поверхности тела.
Анамнез заболевания
Болен в течение 2-х месяцев, когда появился субфебрилитет. Втечение 5 дней проводилась антибактериальная терапия (Флемоксин) без эффекта. Госпитализирован в детскую больницу, где был установлен диагноз: «Инфекционный мононуклеоз». По данным гемограммы: гемоглобин 65 г/л, тромбоциты 66х10^9^/л. При осмотре: выраженный геморрагический синдром, пальпаторно печень увеличена на 5 см, селезенка — на 2 см. Продолжена антибактериальная терапия (Цефепим) и противовирусная терапия (Ацикловир) в течение недели, вводился преднизолон 30 мг/сутки. Клинический анализ крови: гемоглобин 97 г/л; лейкоциты 8,Зх10^9^/л (п/я-1%, с/я-3%, моноциты-16%, лимфоциты -79%, бластные клетки 1%); тромбоциты 64х10^9^/л, СОЭ – 45 мм/час. В биохимическом анализе крови: ЛДГ—381,6 Ед/л.

Ребенок госпитализирован в отделение онкогематологии* *для проведения дополнительного обследования и определения тактики ведения.

Анамнез жизни
Ребенок от 1-ой беременности, первых родов. Течение беременности: угроза прерывания на 6-7 неделе. Роды: через естественные родовые пути. Вес при рождении 2900 г. Рост 49 см. Оценка по шкале Апгар 8 баллов. Естественное вскармливание до 2,5 мес. Профилактические прививки по календарю. Перенесенные заболевания ОРВИ, бронхит, синусит.
Объективный статус
Состояние средней тяжести. Сознание ясное. Неврологический статус: менингеальных знаков нет. Телосложение: нормостеническое. Кожные покровы: бледные, умеренной влажности. Множественные экхимозы на нижних конечностях. Видимые слизистые оболочки бледно-розовые, чистые. Подкожно-жировой слой развит умеренно, распределен равномерно. Тургор тканей удовлетворительный. Волосы и ногти в норме. Видимых периферических отеков нет. Носовое дыхание свободное. В легких дыхание везикулярное, равномерно проводится по всем легочным полям. Хрипы не выслушиваются. Область сердца не изменена. Тоны сердца ясные, ритмичные. Шумов нет. ЧСС 84 уд. в мин. АД 90/60 мм рт. ст. Язык обложен налетом. Живот доступен глубокой пальпации, безболезненный, селезёнка выступает на 2см, печень — на 5 см ниже края реберной дуги. Физиологические отправления в норме.

Ситуационная задача №26
Девочка, 3 года, поступила в гематологическое отделение.
Жалобы
Со слов матери, у ребенка повышенная температура, носовое кровотечение.
Анамнез заболевания
В течение последнего месяца девочка стала быстро уставать, снизился аппетит. Две недели назад родители заметили, что ребенок побледнел. Три дня назад повысилась температура. Состояние было расценено как ОРВИ, назначены противовирусные препараты. Самочувствие улучшилось, но сегодня развилось сильное носовое кровотечение. В частной клинике сдали общий анализ крови: Hb 60 г/л, эритроциты 2,8×10^12^/л, лейкоциты 10×10^9^/л, тромбоциты 8×10^9^/л; лейкоцитарная формула: сегментоядерные нейтрофилы – 10%, лимфоциты – 10%, бластные клетки 80%.
Анамнез жизни
Мать – 33 года, здорова; отец – 35 лет, сахарный диабет.

Ранее развитие – без особенностей, привита по возрасту. В этом году пошла в детский сад, стала часто болеть ОРВИ. Хронических заболеваний не выявлено.

Объективный статус
Состояние тяжелое. Температура – 36,2ºС. Самочувствие страдает. Ребенок вялый, очень капризный. В носовых ходах – тампоны, пропитанные кровью. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, множественные петехии и экхимозы на разных стадиях развития. Пальпируются единичные подчелюстные, шейные, подмышечные лимфоузлы – до 0,5-1 см, плотные, безболезненные. Видимых периферических отёков нет.

Носовое дыхание затруднено. В легких дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет. ЧД 22/мин.

Тоны сердца ясные, ритмичные, тахикардия, выслушивается систолический шум на верхушке.

ЧСС 100/мин, АД 89/59 мм рт. ст.

Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень {plus} 1 см, селезёнка – у края реберной дуги.

Физиологические отправления не нарушены. Менингеальных знаков нет.

Ситуационная задача №27
Девочка 14 лет поступила в отделение гематологии.
Жалобы
На слабость, быструю утомляемость, потерю массы тела на 5 кг за последние 3 месяца.
Анамнез заболевания
Пациентка заболела 5 месяцев назад, когда появились слабость, быстрая утомляемость. К врачу не обращалась. Во время медосмотра в школе пациентка пожаловалась на кожный зуд. Была консультирована дерматовенерологом: патологии не обнаружено. Пациентка была направлена к аллергологу-иммунологу. В общем анализе крови обнаружен лейкоцитоз, моноцитоз, анемия. Пациентка направлена в отделение гематологии для дальнейшего обследования.
Анамнез жизни
Подросток от первой беременности, протекавшей без особенностей, от 1-х своевременных родов в головном предлежании. Раннее развитие без особенностей.

Хронические заболевания отрицает.

Вредные привычки отрицает.

Аллергических реакций не было.

Наследственность по онкологическим заболеваниям не отягощена.

Объективный статус
Состояние тяжелое. Рост 160 см, масса тела 46 кг.

Положение естественное. Кожные покровы обычной окраски со смуглым оттенком, сухие. Видимые слизистые оболочки чистые, розовые. Тургор тканей удовлетворительный. Периферических отеков нет. Подкожно-жировая клетчатка развита слабо, распределена равномерно. Пальпируются единичный шейный лимфатический узел справа до 1,5 см, единичный надключичный слева 2,5х2 см; лимфоузлы подвижные, безболезненные, смещаемые. Костно-мышечная система без особенностей.

Носовое дыхание свободное. Зев чистый. Миндалины не гиперемированы, чистые. В легких дыхание везикулярное, равномерно проводится по всем полям, хрипов нет. ЧД – 17 в минуту. Область сердца не изменена. Тоны сердца ясные, ритмичные, звучные. ЧСС — 90 ударов в минуту. Язык умеренно обложен белым налетом, влажный. Живот мягкий, безболезненный. Печень пальпируется по краю реберной дуги, безболезненная. Селезенка не пальпируется. Стул ежедневный, оформленный. Диурез не учитывается. Моча не изменена. Неврологический статус без особенностей.

Ситуационная задача №28
Девушка 15 лет госпитализирована в отделение онкогематологии.
Жалобы
На увеличение лимфатических узлов, одышку, слабость.
Анамнез заболевания
Пациентка считает себя больной в течение полугода, когда появилась повышенная утомляемость, частые головокружения, потливость по ночам.

Наблюдалась в поликлинике по месту жительства, где в общем анализе крови было выявлено снижение гемоглобина до 93 г/л. Получала терапию препаратом сульфата железа 2 месяца, отмечалось повышение гемоглобина до 98 г/л. Препарат железа был заменен на гидроксид полимальтозат (III). Полторы недели назад у пациентки появились кашель, ортопноэ. Была консультирована гематологом в поликлинике. В связи с обнаружением увеличенных подмышечных с двух сторон и подключичных слева лимфоузлов была направлена в отделение гематологии с подозрением на лимфопролиферативное заболевание.

Анамнез жизни
Ребенок от 3-й беременности, 2-х родов. Течение беременности: токсикоз в 1 триместре. Роды через естественные пути в срок. Вес при рождении 3600 г. Рост 51 см. Естественное вскармливание до 12 мес. Росла и развивалась по возрасту. Профилактические прививки проводились в соответствии с Национальным календарем. Перенесенные заболевания: ОРЗ, ангина, ветряная оспа.
Объективный статус
Состояние тяжелое. Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Пальпируются подчелюстные лимфоузлы слева до 3х2,5 см, подмышечные лимфоузлы до 2х3 см с 2-х сторон. Лимфоузлы плотные, смещаемые, безболезненные. Лимфатические узлы других групп не увеличены. Дыхание в легких везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. Сердечные тоны звучные, ритмичные. Гемодинамика стабильная. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Стул оформленный, регулярный. Очаговой неврологической и менингеальной симптоматики при осмотре не выявлено.

Ситуационная задача №29
Мальчик, 3 месяцев, поступил в гематологическое отделение.
Жалобы
Мать ребенка отметила появление выраженной бледности кожи и слизистых, в течение последних 2 месяцев — аффективно-респираторных приступов.
Анамнез заболевания
В 1 месяц в анализе крови была выявлена макроцитарная анемия (88 г/л), назначены препараты железа. В 2 месяца мать ребенка заметила появление резкой бледности, слабости. В общем анализе крови — снижение гемоглобина до 35 г/л. Проводилась заместительная терапия эритроцитной массой. В миелограмме – бластные клетки менее 5%, пунктаты нормоклеточные, редукция эритроидного ростка. 2 месяца назад появились аффективно-респираторные приступы.
Анамнез жизни
Мальчик от 2 беременности, 2 срочных родов. Вес при рождении – 3800 г, длина тела – 55 см. Беременность протекала без особенностей.

Наследственность, со слов матери, не отягощена.

Объективный статус
Состояние тяжелое по основному заболеванию, стабильное. Самочувствие страдает за счет анемического синдрома. Т 36,6^0^С. Аппетит снижен. Сознание ясное. Грубой очаговой и менингиальной симптоматики при осмотре не выявлено. Положение естественное. Физическое развитие соответствует возрасту. Врожденных аномалий развития не выявлено. Кожные покровы бледные, чистые, умеренной влажности. Слизистые оболочки бледно-розовые, влажные, чистые. Аускультативно дыхание пуэрильное, проводится равномерно во все отделы легких, хрипы не выслушиваются. ЧД 24 в мин. Тоны сердца ритмичные, звучные, тахикардия, выслушивается систолический шум на верхушке. ЧСС 122 уд/мин. Носовое дыхание свободное. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Селезёнка не пальпируется. Печень пальпируется на 2 см ниже края правой реберной дуги по средней ключичной линии, безболезненная, мягко эластичной консистенции. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Моча светлая. Стул, со слов матери, часто с непереваренными фрагментами пищи, регулярный.

Ситуационная задача №30
У мальчика 5 лет после блока полихимиотерапии в течение 4 часов развилась гипотония с почечной недостаточностью.
Жалобы
На резкую слабость, головокружение.
Анамнез заболевания
Пациент с диагнозом «Острый лимфобластный лейкоз, BII-вариант, ЦНС 1, первый острый период» получает терапию по протоколу ALL-MB 2015 для лечения острых лимфобластных лейкозов у детей и подростков. Проведен курс индукции ремиссии. Перенес удовлетворительно, инфекционных осложнений не отмечалось. После курса индукции ремиссии в миелограмме 24% бластных клеток. Учитывая отсутствие ремиссии, далее получил блок F1 (высокодозная полихимиотерапия).
Анамнез жизни
Мама (30 лет) – здорова; папа (32 года) – здоров. Единственный ребенок в семье. Хронические заболевания не выявлены. Редко болел ОРВИ, в возрасте 4-х лет перенес ветряную оспу. Посещал детский сад. Вакцинирован в соответствии с возрастом в полном объеме согласно Национального календаря вакцинопрофилактики.
Объективный статус
Состояние тяжелое, вялый, сонливый. Температура 37,8^0^С в течение последних 2-х часов. На вопросы отвечает заторможено. Кожные покровы бледные, геморрагический синдром не выражен. Зев спокойный, отмечается мукозит 2 степени. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, тахикардия, ЧСС 136 в мин, АД 72/36 мм рт. ст. Живот мягкий, доступен пальпации. Стул был накануне – без патологических примесей, задержка темпа диуреза до 1 мл/кг/час

Ситуационная задача №31
Мальчик, возраст – 2 месяца, поступил в гематологическое отделение.
Жалобы
Со слов матери, беспокоят кишечные колики, увеличение шейных лимфоузлов.
Анамнез заболевания
Неделю назад родители заметили увеличение шейных лимфоузлов. При обследовании в поликлинике по месту жительства в гемограмме выявлен лейкоцитоз до 200 тыс/мкл, бластные клетки
Анамнез жизни
Ребенок от первой беременности, 1-х родов. Течение беременности у матери на фоне сахарного диабета 1 типа. Роды естественные, срочные. Вес при рождении 3890 г. Рост ‒56 см. БЦЖ и гепатит В ‒вакцинирован в роддоме. Естественное вскармливание до настоящего момента. Перенесенные инфекции: отсутствуют.
Объективный статус
Рост – 59 см, вес – 5,61 кг. ЧСС – 124/мин, ЧД – 31/мин, SpO~2~–99%, АД – 101/45 мм рт. ст., t–36,3ºС.

Состояние тяжелое. Самочувствие существенно не нарушено. Положение естественное. Телосложение нормостеническое. Кожные покровы бледные, чистые, проявлений геморрагического синдрома нет. Слизистые оболочки розовые, чистые. Костно-мышечная система без видимых пороков и деформаций. Большой родничок выполнен, не напряжен. Пальпируются шейные лимфоузлы 15 мм в диаметре, плотные, безболезненные. Тоны сердца ясные, ритмичные, небольшая тахикардия, гемодинамика удовлетворительная. Носовое дыхание свободное. В легких дыхание пуэрильное, равномерно проводится во все отделы. Хрипов и одышки нет. Аппетит снижен, сосет вяло, мало, не срыгивает. Живот обычной формы и размеров, при пальпации мягкий, безболезненный. Селезёнка {plus} 3 см, печень {plus} 2 см. Мочеиспускание не нарушено, диурез недостаточный.

Ситуационная задача №32
В детскую областную больницу госпитализирован ребенок 8 лет.
Жалобы
На отечность лица и шеи, затруднение дыхания.

Кашель частый, малопродуктивный, мокрота вязкая.

Анамнез заболевания
Месяц назад появился кашель, в связи с чем получал симптоматическое лечение ОРВИ без значимого эффекта. Неделю назад появилась лихорадка до фебрильных цифр, проводилась антибактериальная терапия флемоклавом, на фоне чего появились и стали нарастать отечность лица и шеи, затруднение дыхания. С направительным диагнозом «Отек Квинке» ребенок госпитализирован в стационар.
Анамнез жизни
Ребенок от первой беременности, протекавшей без особенностей, первых самостоятельных родов в срок. Рост 53 см, вес 3300 г. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Профилактические прививки проводились в соответствии с календарем. Перенесенные заболевания: ОРВИ.
Объективный статус
Состояние средней тяжести. Температура тела 37,2°С.

Пальпируются лимфатические узлы подчелюстные, переднешейные, заднешейные, подмышечные, паховые, не спаянные друг с другом, безболезненные до 1 см.

Сознание ясное. Очаговой, менингеальной неврологической симптоматики нет.

Кожные покровы бледно-розовые, сухие на ощупь, чистые. Проявлений геморрагического синдрома нет. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно, распределена равномерно. Небольшая пастозность мягких тканей лица. Периорбитальные отеки.

На передней поверхности грудной клетки контурирует подкожная венозная сеть. Небольшая сглаженность контуров яремной вырезки.

Слизистые оболочки ротовой полости розовые, влажные. Носовое дыхание свободно, отделяемого нет. Одышка до 26 в мин. Дыхание с жестким оттенком, множественные грубые проводные хрипы.

Область сердца не изменена. Тоны сердца ясные, ритм правильный, гемодинамика стабильная. АД 102/64 мм рт. ст., ЧСС 84 уд/мин. Тошноты, рвоты нет. Живот не вздут, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах, перистальтика активная. Селезёнка не пальпируется. Печень у края реберной дуги. Стул регулярный, оформленный, без патологических примесей. Мочеиспускание свободное, безболезненное, дизурических явлений нет.

Ситуационная задача №33
Мама ребенка обратилась в поликлинику с девочкой 5 лет к врачу-гематологу.
Жалобы
На снижение уровня гемоглобина до 62 г/л у ребенка, сниженный аппетит, капризность.
Анамнез заболевания
В возрасте 2 месяцев девочке выполнено удаление «кавернозной гемангиомы» головы, ушной раковины. C 2 лет принимает препараты железа по поводу железодефицитной анемии. В связи со снижением уровня гемоглобина до 62 г/л госпитализирована в стационар.
Анамнез жизни
Ребенок от первой беременности, протекавшей на фоне токсикоза, анемии у матери. Роды в срок через естественные родовые пути. Вес при рождении 4000 г, рост 57 см. Естественное вскармливание до 4 месяцев. Неонатальный период без особенностей.
Объективный статус
При осмотре ребенок вялый, капризный, аппетит снижен. Кожные покровы смуглые, бледные, чистые. На передней поверхности левой голени визуализируется плотное «сосудистое» образование 0,5 х 0,5 см, фиолетового цвета. На наружной поверхности левой ушной раковины, теменной области волосистой части головы рубцы в местах иссечения «сосудистых образований». Слизистые ротовой полости бледно-розовые, чистые. На боковой поверхности языка в толще слизистой — сосудистое образование фиолетового цвета. В легких дыхание везикулярное, равномерно проводится по всем полям, хрипов нет. Тоны сердца звучные, ритмичные, систолический шум над всей поверхностью сердца. ЧСС 92 в мин. АД 85/50 мм рт. ст. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах, безболезненный. Селезёнка {plus} 1,5-2 см из-под края реберной дуги. Печень {plus} 2 см. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Цвет мочи не изменен. Cтул регулярный, темного цвета.

Ситуационная задача №34
Пациент 1 года госпитализирован в отделение детской хирургии онкологического центра с направляющим диагнозом «Злокачественное новообразование правой доли печени»
Жалобы
При поступлении жалобы со стороны мамы на наличие пальпируемого образования брюшной полости.
Анамнез заболевания
Месяц назад мать во время купания ребенка обнаружила пальпаторно образование в брюшной полости справа. Для дальнейшего обследования и лечения пациент направлен в отделение хирургии. По данным УЗИ образование правой доли печени. На предыдущем УЗИ в 3 мес. — без патологии.

Общий анализ крови, биохимический анализ крови без патологии. По месту жительства выполнена пункционная биопсия печени -Гистологическое заключение — Гепатобластома, фетальный — эпителиальный вариант.

По месту жительства уровень онкомаркеров не определялся. Пациент направлен в специализированный онкологический центр для обследования и лечения.

Анамнез жизни
Ребенок от 3 беременности, 2 самостоятельных родов на сроке 41-42 нед. Течение беременности: на фоне токсикоза в 1-м триместре, течения гриппа на сроке 23-25 нед. (госпитализация в инфекционную больницу). Вес при рождении 3210 г. Рост 51 см. Закричал сразу. По шкале Апгар 8/9 баллов. К груди приложен сразу. БЦЖ, гепатит В — проведено в роддоме. Естественное вскармливание до 6 мес. Профилактические прививки: по календарю. Перенесенные заболевания: ОРВИ, острый бронхит. Травм и операций в анамнезе нет. Наличие случаев злокачественных опухолей в семье — бабушка со стороны отца (рак молочной железы).
Объективный статус
Самочувствие не страдает, пациент соматически стабилен. Показатели витальных функций: t (градусов Цельсия) 36.7. ЧД (в минуту) 30. ЧСС (уд.в мин) 97. АД сист. (мм.рт.ст) 97. АД диаст. (мм.рт.ст) 65. Положение активное. Менингеальных знаков нет. Очаговая симптоматика не выявляется. Кожа бледно-розовая, без патологических элементов. Визуально костно-мышечная система без особенностей. Дыхание через нос свободное, аускультативно дыхание пуэрильное, проводится над всеми полями легких, патологических шумов нет. Кашля нет. Тоны сердца ясные, звучные, ритмичные, патологические шумы не выслушиваются. Живот ассиметричный за счет образования справа. Край печени пальпируется на 9 см. ниже реберной дуги. Живот в доступных пальпации отделах мягкий, доступен глубокой пальпации, перистальтика активная. Физиологические отправления — без патологии.

Ситуационная задача №35
Девочка 3 лет в сопровождении матери поступили в федеральный центр нейрохирургии.
Жалобы
на

* снижение зрения в течение последнего месяца.

Анамнез заболевания
Наследственный анамнез со стороны нейрофиброматоза I типа не отягощен.

У ребенка с 1,5 месячного возраста по всему телу стали появляться пятна цвета «кофе с молоком». Росла и развивалась по возрасту. Мама заметила, что девочка стала хуже видеть в течение последнего месяца — стала чаще спотыкаться, натыкаться на предметы. Офтальмолог по месту жительства обнаружил атрофию обоих зрительных нервов. Направлена в специализированный стационар для дополнительного обследования и выработки тактики лечения.

Анамнез жизни
* Ребенок от 2 беременности, 2 своевременных родов.

* Течение беременности: без особенностей.

* Роды через естественные пути.

* Вес при рождении 3300 г. Рост 52 см.

* Вакцинирована по возрасту.

Объективный статус
*При осмотре:* состояние удовлетворительное. Сознание ясное, на вопросы отвечает правильно. Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Видимых отеков нет. Видимые слизистые ротовой полости розовые, влажные, чистые. Телосложение нормостеническое. Костно-мышечная система без видимой патологии. Периферической лимфаденопатии не выявлено. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Живот правильной̆ формы, мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Стул регулярный. Тазовые функции не нарушены. Эндокринная система без видимой патологии.

*Неврологический статус:* форма черепа симметричная. Лицо симметричное. Движения глазных яблок в полном объеме, безболезненные. Язык по средней линии. Глоточный рефлекс сохранен. Мышечный тонус удовлетворительный. Рефлексы живые, равные с рук и ног.

Ситуационная задача №36
В онкологическое отделение детской больницы была госпитализирована пациентка 5 лет с подозрением на объемное образование брюшной полости.
Жалобы
на

* лихорадку,

* снижение аппетита,

* рвоту,

* увеличение размеров живота,

* боли в животе.

Анамнез заболевания
Две недели назад родственники начали обращать внимание на увеличение живота, снижение аппетита (за неделю в весе потеряла 1 кг). Ситуация трактовалась как метеоризм, получала симптоматическую терапию дома. Неделю назад присоединился фебрилитет (максимально 38,4^0^С). Ребенок осмотрен участковым педиатром, при пальпации живота выявлено образование в левой половине живота, уходящее в малый таз. Пациентка госпитализирована в стационар.
Анамнез жизни
Ребенок от 2 беременности, 2 самостоятельных родов на сроке 40 недель. Течение беременности: на фоне токсикоза в 1-м триместре. Вес при рождении 3250 г. Рост 54 см. Закричала сразу. К груди приложена сразу. Естественное вскармливание до 1 месяца. Профилактические прививки: по календарю до болезни. Перенесенные заболевания: острая респираторная вирусная инфекция, тонзиллит, аденоиды 2 степени.
Объективный статус
Состояние тяжелое по основному заболеванию, стабильное. Самочувствие страдает за счет беспокойства, фебрилитета, абдоминального болевого синдрома. Сознание ясное, реакция на осмотр негативная. Кожные покровы бледно-розовые, чистые от инфекционной и аллергической сыпи. Видимые слизистые оболочки влажные, чистые, светлые. Телосложение гиперстеническое, подкожная жировая клетчатка развита умеренно. Костно-мышечная система без видимой деформации. Периферические лимфоузлы в общих группах не увеличены. Тоны сердца ясные, тахикардия до 120 уд/мин., патологические шумы не выслушиваются. АД 130/80 мм рт. ст. Носовое дыхание свободное, в легких дыхание везикулярное, равномерно проводится по всем полям, хрипов нет. ЧДД 21 в мин. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации – в левой фланковой области пальпируется объемное образование нижним полюсом уходящее в малый таз, болезненное. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см, край безболезненный, плотность нормальная. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Наружные половые органы сформированы по женскому типу. Стул регулярный, оформленный, без патологических примесей. Очаговой и неврологической симптоматики нет.

Ситуационная задача №37
Ребенок 10 дней. Доставлен в онкологический стационар с нижней параплегией.
Жалобы
на

* отсутствие двигательной активности в нижних конечностях с момента рождения.

Анамнез заболевания
Во время осмотра неонатологом в родовом зале была отмечена параплегия нижних конечностей. Назначили консультацию детского невролога, при осмотре новорождённого подтверждена нижняя параплегия без нарушения функции тазовых органов. Назначено УЗИ органов брюшной полости и мягких тканей спины: забрюшинное образование с распространением в мягкие ткани спины и канал спинного мозга.
Анамнез жизни
Ребенок от 3 беременности (1-я беременность мальчик, 9 лет, здоров, 2-я беременность девочка, 5 лет, здорова), протекавшей без особенностей, роды самостоятельные срочные на 41 неделе. Вес при рождении — 3250 г, длина тела — 58 см. По шкале Апгар 7/8 баллов. С рождения отмечено отсутствие движений в нижних конечностях. С рождения на смешанном вскармливании. Вакцинация не проводилась.
Объективный статус
Состояние тяжелое по основному заболеванию за счет неврологической симптоматики. Кожные покровы чистые, бледно-розовой окраски, сыпи нет. При пальпации обычной влажности, безболезненные. Слизистые оболочки конъюнктив, носовых ходов, глотки бледно-розовые, чистые, отделяемого нет. Срыгиваний нет. Сон не нарушен. Грудная клетка эластична. Болезненность при пальпации отсутствует. симметричная, равномерно участвует в акте дыхания. Аускультативно: дыхание пуэрильное, проводится по всем легочным полям, хрипов нет. ЧДД 47 в минуту. Аускультация сердца: тоны сердца несколько ослаблены, ритмичные. ЧСС 145 в минуту. АД в пределах возрастной нормы. Живот мягкий, безболезненный. Печень {plus}1 см из-под края реберной дуги. Селезёнка не пальпируется. Мочеиспускание свободное, моча светлая. Стул регулярный.

*Неврологический статус:* нижняя параплегия. Status localis: в области спины отмечается некоторая асимметрия за счет наличия пальпируемого образования в правой поясничной области. Образование плотное при пальпации, несмещаемое, безболезненное, кожные покровы над образованием не изменены.

Ситуационная задача №38
В онкологическое отделение детской больницы была госпитализирована пациентка 2 лет с подозрением на опухоль почки.
Жалобы
на

* дизурические явления,

* примесь крови в моче.

Анамнез заболевания
* Ребенок от 1-й беременности, протекавшей без осложнений. Роды 1-е, срочные, самостоятельные. При рождении масса тела 3570 г, длина 50 см. По шкале Апгар 8/9 баллов. Закричала сразу. К груди приложен в родзале. На грудном вскармливании до 1,5 лет. Ранний неонатальный период протекал без особенностей. БЦЖ, ВГВ в роддоме. Далее вакцинация по календарю.

* Перенесенные заболевания: ветряная оспа, ОРВИ до 1 раза в год.

Анамнез жизни
Дебют заболевания со вчерашнего дня, когда впервые мама отметила у ребенка мочу цвета «мясных помоев». В поликлинике по месту жительства выполнено УЗИ органов брюшной полости по результатам которого заподозрено образование левой почки.
Объективный статус
Состояние тяжелое по основному заболеванию, стабильное. Самочувствие умеренно страдает, ребенок вялый. Сознание ясное, реакция на осмотр адекватная. Кожные покровы обычной окраски, чистые от инфекционной и аллергической сыпи. Видимые слизистые оболочки влажные, чистые, светлые. Телосложение нормостеническое, подкожно-жировая клетчатка развита умеренно. Костно-мышечная система – левая половина тела больше правой. Периферические л/у в общих группах не увеличены. Тоны сердца ясные, ЧСС до 140 уд/мин., выслушивается патологический шум на верхушке. АД 100/50 мм рт. ст. Носовое дыхание свободное, в легких дыхание пуэрильное, равномерно проводится по всем полям, хрипов нет. ЧДД 28 в мин. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации – в левой фланковой области пальпируется объемное образование нижний край в области мезогастрия. Печень выступает из-под края реберной дуги на 2 см, край безболезненный, плотность нормальная. Мочеиспускание безболезненное, частое, моча цвета «мясных помоев». Наружные половые органы сформированы по женскому типу. Стул регулярный, оформленный, без патологических примесей. Очаговой и неврологической симптоматики нет.

Ситуационная задача №39
В стационар госпитализирована девочка 2 месяцев с подозрением на объемное образование правой почки.
Жалобы
Активных жалоб нет.
Анамнез заболевания
С рождения наблюдалась педиатром. В 2 месяца проведено плановое УЗИ органов брюшной полости, выявлено объемное образование правой почки.
Анамнез жизни
* Ребенок от 2 беременности, 2 самостоятельных родов на сроке 38-39 нед. Течение беременности: на фоне обострения хронического пиелонефрита с 33 нед. по 36 нед. Вес при рождении 3200 г. Рост 51 см. По шкале Апгар 8/9 баллов. Закричал сразу. К груди приложен сразу. Гепатит В, БЦЖ — проведено в роддоме. Естественное вскармливание до настоящего времени.

* Профилактические прививки: далее мед. отвод.

* Перенесенные заболевания: не было.

Объективный статус
|====

a| Рост 55 см a| Вес 4.9 кг a| t 36.4ºС

a| ЧДД 30 в мин a| ЧСС138 уд. в мин a|

|====

Состояние тяжелое по основному заболеванию. Самочувствие удовлетворительное, не страдает. Сознание ясное. Кожа чистая, с мраморным рисунком, умеренно влажная. Тургор тканей сохранен. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно. Отеков нет. Носовое дыхание, свободное, отделяемое: отсутствует. Форма грудной клетки: цилиндрическая. Экскурсия грудной клетки: симметричная. Грудная клетка: не изменена, ригидна. Аускультативно дыхание пуэрильное равномерно проводится по всем полям, хрипов нет. Перкуторный звук: ясный легочный. Кашля, одышки нет. Область сердца не изменена. Границы сердца относительно сердечной тупости, соответствуют возрасту. Тоны сердца ясные, ритмичные. Шумы не выслушиваются. Живот мягкий, безболезненный. Печень пальпируется по правому краю реберной дуги, безболезненная, плотность нормальная. Селезенка не увеличена, безболезненна. Стул: до 6-7 раз в сутки, кашицеобразный, без примесей. Диурез: достаточный со слов матери.

Ситуационная задача №40
Ребенок 7-ми лет в сопровождении родителей на приеме у радиотерапевта для определения дальнейшей тактики терапии.
Жалобы
Жалоб нет. Отмечаются участки гиперемии и шелушения кожи в периоральной области.
Анамнез заболевания
В начале заболевания отмечалось повышение температуры до 39^0^С, увеличение шейных, надключичных лимфатических узлов. Обратились к участковому педиатру. Ребенок получил курс антибактериальной терапии, без эффекта. Было заподозрено лимфопролиферативное заболевание (лимфаденопатия, гепатомегалия). Проведена костномозговая пункция (заключение: бласты 0,8%, скопления клеток крупных и средних размеров с грубым хроматином, вакуолизированы) и биопсия надключичного лимфатического узла слева (гистологическое заключение: низкодифференцированная нейробластома).

Компьютерная томография органов грудной клетки и органов брюшной полости: в мягких тканях шеи слева с переходом на заднее средостение отек и свободный воздух, определяется образование размером 50х40х46 мм. В мягких тканях шеи патологически увеличенные лимфатические узлы размером до 12 мм. В заднем средостении лимфатический узел размером 20х19 мм. В проекции правого надпочечника определяется массивное мягкотканное образование с четкими, ровными контурами, размером до 66х62х67 мм. Интимно прилегая к образованию, отмечается конгломерат патологически измененных частично кальцинированных лимфатических узлов в возможной опухолевой тканью, размером не менее 40х78х98 мм. Так же проведены сцинтиграфия с технецием, магнитно-резонансная томография и т.д. Установлен диагноз «Нейробластома правого надпочечника», начата специфическая терапия в рамках группы риска и стадии заболевания в соответствии с протоколом NB-2004.

После 4 курсов терапии проведен аферез периферических стволовых клеток.

После 6 курсов терапии выполнен хирургический этап терапии — срединная лапаротомия, туморадреналэктомия.

Результаты сцинтиграфии с МЙБГ: На ОФЭКТ/КТ изображениях определяются патологическое накопление МЙБГ в измененных л/у забрюшинного пространства, расположенных паравертебрально справа на уровне тел L1-L3 позвонков. Заключение: на момент исследования сохраняется патологическое накопление МЙБГ в измененных л/у забрюшинного пространства (расположенных паравертебрально справа на уровне тел L1-L3 позвонков), что свидетельствует о наличии активной специфической ткани нейрогенной природы.

Компьютерная томография органов брюшной полости: В ложе удаленного надпочечника определяется локальный участок уплотнения однородной структуры без признаков накопления контрастного препарата постоперационного характера. Межаортокавально, от уровня правой почечной ножки до уровня бифуркации аорты, сохраняется конгломерат увеличенных патологически измененных лимфатических узлов (остаточная опухоль?), размерами 11х25х88 мм (V=12,6 мл). Слева, визуализируются отдельно расположенные патологически измененные парааортальные лимфатические узлы прежними размерами 6х10 мм.

С учетом стадии заболевания и группы риска проведена высокодозная полихимиотерапия с последующей ауто-ТГСК.

Анамнез жизни
Ребенок от 2 беременности, 1 самостоятельных родов в срок (1-я беременность м/а). Беременность протекала нормально, без особенностей. Вес при рождении 3350 г. Рост 49 см. Закричал сразу. По шкале Апгар 8/9. К груди приложен сразу. БЦЖ, гепатит В — проведено в роддоме. Естественное вскармливание до 7 месяцев.

*Профилактические прививки:* по Национальному календарю.

*Перенесенные заболевания:* ОРВИ, ветряная оспа.

Наследственность: не отягощена.

Объективный статус
Состояние по основному заболеванию тяжелое, стабильное, температура 36,7^0^С. Сознание: ясное. Самочувствие: выраженно не страдает. Тошноты и рвоты не наблюдается. Слизистые оболочки конъюнктив, носовых ходов, глотки бледно-розовые, чистые, отделяемого нет. Кожные покровы: бледные, с проявлениями токсидермии в периоральной области. Геморрагического синдрома нет. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Грудная клетка нормостенической конфигурации, симметричная, равномерно участвует в акте дыхания. Участия вспомогательной дыхательной мускулатуры не отмечено. Аускультация легких: дыхание везикулярное, проводится по всем полям равномерно, хрипов нет. ЧДД 22 в минуту. Аускультация сердца: тоны сердца ясные, ритмичные. Патологические тоны и шумы, акценты не выслушиваются. При аускультации крупных периферических сосудов патологических тонов и шумов не выявлено. ЧСС – 85 в минуту. АД – 100/65 мм рт. ст. на обеих руках. Пищеварительная система: живот при пальпации мягкий, безболезненный, послеоперационный рубец на передней брюшной стенке состоятельный, без признаков воспаления. Мочевыводящая система: мочеиспускание свободное, безболезненное. Нервная система: очаговой, общемозговой и менингеальной симптоматики на момент осмотра нет. Носитель имплантируемой порт-системы.

Ситуационная задача №41
В онкологическое отделение детской больницы была госпитализирована пациентка 5 лет с подозрением на объемное образование брюшной полости.
Жалобы
на

* лихорадку,

* снижение аппетита,

* рвоту,

* увеличение размеров живота,

* боли в животе.

Анамнез заболевания
Ребенок от 2 беременности, 2 самостоятельных родов на сроке 40 недель. Течение беременности: на фоне токсикоза в 1-м триместре. Вес при рождении 3250 г. Рост 54 см. Закричала сразу. К груди приложена сразу. Естественное вскармливание до 1 месяца. Профилактические прививки: по календарю до болезни. Перенесенные заболевания: острая респираторная вирусная инфекция, тонзиллит, аденоиды 2 степени.
Анамнез жизни
Две недели назад родственники начали обращать внимание на увеличение живота, снижение аппетита (за неделю в весе потеряла 1 кг). Ситуация трактовалась как метеоризм, получала симптоматическую терапию дома. Неделю назад присоединился фебрилитет (максимально 38,4^0^С). Ребенок осмотрен участковым педиатром, при пальпации живота выявлено образование в левой половине живота, уходящее в малый таз. Пациентка госпитализирована в стационар.
Объективный статус
Состояние тяжелое по основному заболеванию, стабильное. Самочувствие страдает за счет беспокойства, фебрилитета, абдоминального болевого синдрома. Сознание ясное, реакция на осмотр негативная. Кожные покровы бледно-розовые, чистые от инфекционной и аллергической сыпи. Видимые слизистые оболочки влажные, чистые, светлые. Телосложение гиперстеническое, подкожная жировая клетчатка развита умеренно. Костно-мышечная система без видимой деформации. Периферические лимфоузлы в общих группах не увеличены. Тоны сердца ясные, тахикардия до 120 уд/мин., патологические шумы не выслушиваются. АД 130/80 мм рт. ст. Носовое дыхание свободное, в легких дыхание везикулярное, равномерно проводится по всем полям, хрипов нет. ЧДД 21 в мин. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации – в левой фланковой области пальпируется объемное образование, нижним полюсом уходящее в малый таз, болезненное. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см, край безболезненный, плотность нормальная. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Наружные половые органы сформированы по женскому типу. Стул регулярный, оформленный, без патологических примесей. Очаговой и неврологической симптоматики нет.

Ситуационная задача №42
В онкологическое отделение детской больницы был госпитализирован пациент 10 мес. с многоузловым образованием брюшной полости.
Жалобы
на

* увеличение размеров живота в динамике,

* фебрилитет,

* примесь крови в моче,

* нарушение пассажа стула.

Анамнез заболевания
В течение двух недель эпизоды длительного субфебрилитета, купировавшиеся на фоне терапии НПВС. Через неделю присоединились эпизоды макрогематурии, появилась водянка яичек, родители отметили увеличение размеров живота. Обратились к педиатру по месту жительства. Направлены на УЗИ мошонки, УЗИ органов брюшной полости, по результатам – гигантское объемное образование, предположительно исходящее из забрюшинного пространства.
Анамнез жизни
Ребенок от 1 беременности, протекавшей на фоне токсикоза в 1 триместре, мочекаменной болезни (обструкция мочеточника камнями с 35 нед., установка стента), 1 физиологических родов на 39 неделе. Рост 53 см, масса 3600 г. Закричал сразу, к груди приложен в родильном зале. Околоплодные воды прозрачные. Раннее развитие по возрасту. Вскармливание искусственное практически с рождения. Вакцинирован до 6 месяцев согласно национальному календарю, далее — мед. отвод по основному заболеванию.
Объективный статус
Рост — 71 см, вес — 9.4 кг, t — 36.8 ° С, ЧД — 24 в мин., ЧСС – 134 уд. в мин., АД – 120/75 мм рт. ст. Состояние тяжелое по основному заболеванию, за счет явлений интоксикации. Самочувствие страдает на фоне перечисленных выше жалоб. Сознание ясное. Кожные покровы бледно-розовые, теплые, умеренно влажные, чистые от высыпаний. На коже носа — единичная экскориация. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно, распределена равномерно. Видимые слизистые розовые, влажные, чистые от наложений. Определяется минимальная краевая гиперемия небных дужек. Лимфатические узлы — пальпируются поднижнечелюстные. Костно-мышечная система — визуально без изменений. Дыхание через нос не затруднено. Аускультативно в легких дыхание проводится во все отделы, жесткое. Хрипы не выслушиваются. Тоны сердца громкие, ритмичные. Отмечается расщепление 1 тона на верхушке. Выслушивается систолический убывающий шум с максимумом в 5 точке аускультации. Живот – увеличен в объеме, окружность 60 см. Размеры печени и селезенки определить невозможно, пальпируется образование, занимающее всю брюшную полость, нижний край в подвздошных областях. Стул с тенденцией к задержке, накануне – после микроклизмы. Стул со слизью, оформленный. Мочеиспускание самостоятельное, диурез не учитывается. Наружные половые органы сформированы по мужскому типу, яички в мошонке, мошонка отечна. Эндокринологический статус визуально без особенностей. Неврологический статус – менингеальной и очаговой мозговой симптоматики при осмотре не выявлено.

Ситуационная задача №43
В отделение поступила девочка 9-ти лет.
Жалобы
На слабость, вялость, бледность кожных покровов, появление спонтанных экхимозов, повышение температуры до фебрильных значений, кашель.
Анамнез заболевания
Заболевание дебютировало с появления спонтанных носовых кровотечений из обеих ноздрей. Кровотечение было непродолжительным, останавливалось самостоятельно. В последующем присоединились лихорадка до фебрильных значений с ознобом, рвота желудочным содержимым, участились носовые кровотечения. Поступила в ЦРБ по месту жительства. В гемограмме: гемоглобин 26 г/л, лейкоциты 1,2х10^9^/л, СОЭ 90 мм/час, тромбоциты 0х10^9^/л. Проводились заместительные гемотрансфузии, антибактериальная терапия (цефтриаксон).

В дальнейшем переведена в краевую больницу для дальнейшего обследования и лечения.

Анамнез жизни
Ребенок от второй беременности, вторых самостоятельных родов на сроке 40 нед. Масса тела при рождении 2750 г. Течение беременности: без особенностей. Рост и развитие соответствует возрасту. Профилактические прививки: по календарю. Имеет двух сиблингов.
Объективный статус
Состояние тяжелое за счет интоксикации, анемического и геморрагического синдромов. t – 37,9°C. Масса тела – 23 кг. Рост – 131 см. Физическое развитие соответствует возрасту. Телосложение – астеничное. Сознание ясное. Кожные покровы бледные. На коже и слизистых большое количество петехий и экхимозов. Слизистые чистые, бледно-розовые. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Костно-мышечная система без особенностей. Носовое дыхание свободное. При аускультации в легких выслушивается везикулярное дыхание, ослабленное в нижних отделах, хрипов нет. Область сердца визуально не изменена. Тоны сердца ясные, ритм правильный, ЧСС – 84 уд. в мин. АД – 104/62 мм рт. ст. Язык чистый, влажный. Живот мягкий, безболезненный. Печень не пальпируется. Селезенка не увеличена. Область почек визуально не изменена. Мочеиспускание безболезненное, свободное. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Диурез адекватный. Эндокринная система без видимой патологии. Очаговой неврологической и менингеальной патологии при осмотре не выявлено.

Ситуационная задача №44
В отделение гематологии поступила девочка 10 лет.
Жалобы
На множественные экхимозы на коже, слизистых, бледность, вялость, быструю утомляемость, фебрильную лихорадку, кашель.
Анамнез заболевания
Со слов мамы, заболела остро 14 января. В дебюте заболевания развился геморрагический синдром. В гемограмме: тромбоциты 10х10^9^/л, лейкоциты 3,5х10^9^/л (гранулоциты 1,6х10^9^/л), гемоглобин 102 г/л. В последующем отмечено снижение всех показателей крови до трансфузионной зависимости. Проводилась терапия иммуноглобулином (внутривенные инфузии из расчета курсовой дозы 1 г/кг), глюкокортикостероидами (дозы и сроки приема неизвестны, со слов мамы, около недели), препаратами инсулина (новорапид, лантус). Неоднократно проводились трансфузии эритроцитной массы, тромбоцитарного концентрата, свежезамороженной плазмы. Девочка поступила в отделение детской гематологии/онкологии для диагностики и проведения специфической терапии.
Анамнез жизни
Росла и развивалась соответственно возрасту.

В анамнезе: сахарный диабет I типа, тяжелая форма, субкомпенсированное течение, получает инсулин. Аутоиммунный тиреоидит. Эутиреоз. Многоформная экссудативная эритема, токсико-аллергическая форма. Жировой гепатоз. Ветряная оспа. Малая аномалия сердца — открытое овальное окно.

Братьев и сестер нет.

Объективный статус
Состояние тяжелое. Самочувствие страдает за счет интоксикации, геморрагического и анемического синдрома. t — 36.8^0^C. Масса тела — 38 кг. Рост — 141 см. Физическое развитие соответствует возрасту. Телосложение нормостеническое. Сознание ясное. Кожные покровы бледные, множественные проявления геморрагического синдрома: петехии, экхимозы (преимущественно в местах подкожных введений инсулина). Слизистые рта: хейлит, множественные эрозии, покрытые геморрагическими корочками. Множественные уколы на подушечках пальцев (от заборов крови). Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Костно-мышечная система — без особенностей. Носовое дыхание свободное. В легких дыхание проводится во все отделы. Область сердца не изменена. Тоны сердца ясные, систолический шум на верхушке, ритм правильный, тахикардия. ЧСС – 102 уд. в мин. АД 106/64 мм рт. ст. Язык чистый, влажный. Живот мягкий, безболезненный. Печень не пальпируется. Селезенка не увеличена. Область почек визуально не изменена. Мочеиспускание безболезненное, свободное. Симптом Пастернацкого отрицательный. Диурез адекватный. Нервная система — без особенностей

Ситуационная задача №45
В отделение гематологии поступила девочка 14 лет.
Жалобы
На слабость, вялость, множественную петехиальную сыпь по всему телу.
Анамнез заболевания
Дебют заболевания в начале июля 2019 года, когда появилась петехиальная сыпь по всему телу, обильные менструации. Госпитализирована в стационар по месту жительства. При поступлении — вялость, множественные проявления геморрагического синдрома (петехиальная сыпь и экхимозы по всему телу). В гемограмме — лейкоциты 3,93х10^9^/л, гемоглобин 108 г/л, тромбоциты 18х10^9^/л. В динамике отмечалось снижение показателей гемограммы до трансфузионной зависимости.
Анамнез жизни
Ребенок от 2-ой беременности, протекающей без особенностей, 2-х срочных родов на сроке 39 недель. Масса при рождении — 3750 г, рост 55 см, оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Закричала сразу, к груди приложена сразу. Вакцинация (БЦЖ, гепатит В) проведена в роддоме. Профилактические прививки: по календарю. Перенесенные заболевания: ОРВИ 1-2 раза в год. Перенесенные операции: коррекция зрения по поводу высокой степени миопии. Наследственность по гематологическим заболеваниям не отягощена. Есть сестра (носитель вируса гепатита С).
Объективный статус
Масса тела — 54 кг. Рост 168 см. Т – 36,6^°^С. Состояние ребенка тяжелое за счет анемического синдрома, астении. Сознание ясное. Кожные покровы бледные, чистые. Геморрагический синдром представлен множественной петехиальной сыпью по всему телу, старыми экхимозами на нижних конечностях. Слизистые ротовой полости розовые, энантемы на буккальных поверхностях. Носовое дыхание свободное, отделяемого нет. В легких дыхание везикулярное, проводится равномерно по всем отделам легких, хрипы не выслушиваются. ЧДД 21 в минуту. SaO2 — 100%. Область сердца визуально не изменена, аускультативно тоны сердца ясные, ритм правильный. ЧСС 80 в минуту. АД 110/60 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Тошноты и рвоты нет. Печень и селезенка не пальпируются. Мочеиспускание свободное, моча светло-желтая. Стул ежедневный, оформленный, без патологических примесей. Очаговой и неврологической симптоматики нет.

Ситуационная задача №46
В отделение гематологии госпитализирована девочка 2 лет
Жалобы
Со слов матери, дебют заболевания с появления отечности правого глаза и правой височной области. Осмотрена офтальмологом по месту жительства, назначенная симптоматическая терапия (глазные капли) без эффекта. В динамике появились экзофтальм, отечность правого века, объемные образования мягких тканей правой височной и теменной области. В общем анализе крови: лейкоциты 24,9х10^9^/л, гемоглобин 101 г/л, тромбоциты 46х10^9^/л, бластные клетки 49%. За время наблюдения максимальное количество лейкоцитов достигало 41,5 х10^9^/л. Направлена на стационарное лечение в отделение гематологии.
Анамнез заболевания
Со слов матери, дебют заболевания с появления отечности правого глаза и правой височной области. Осмотрена офтальмологом по месту жительства, назначенная симптоматическая терапия (глазные капли) без эффекта. В динамике появились экзофтальм, отечность правого века, объемные образования мягких тканей правой височной и теменной области. В общем анализе крови: лейкоциты 24,9х10^9^/л, гемоглобин 101 г/л, тромбоциты 46х10^9^/л, бластные клетки 49%. За время наблюдения максимальное количество лейкоцитов достигало 41,5 х10^9^/л. Направлена на стационарное лечение в отделение гематологии.
Анамнез жизни
Ребенок от третьей беременности (первые две девочки, 5 и 3 лет, здоровы), протекавшей без особенностей; от третьих самостоятельных срочных родов. Масса тела при рождении 2950 г, рост 50 см. Период новорожденности протекал без особенностей. Раннее развитие соответствовало возрасту. Профилактические прививки по Национальному календарю. Перенесенные заболевания: ОРЗ — редко. Есть 3 сиблинга (5 лет, 3 года и 4 месяца).
Объективный статус
Состояние ребенка тяжелое за счет симптомов опухолевой интоксикации; астенического синдрома и дыхательной недостаточности (за счет компартмент-синдрома). T 36,5°С. Сознание ясное. Очаговой и менингеальной неврологической симптоматики нет. Вес 11,4 кг. Рост 94 см. Телосложение нормостеническое. Физическое развитие гармоничное, соответствует возрасту. Кожные покровы бледные, единичные экхимозы на конечностях в местах инъекций. Отеков нет. Status localis — мягкотканные образования орбиты, височной области и шеи справа; экзофтальм, выраженный отек верхнего и нижнего века справа. Слизистые оболочки ротовой полости бледно-розовые, инфильтрация твердого неба за счет специфического поражения. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС 108 ударов в минуту. АД 95/56 мм рт.ст. В легких дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипы не выслушиваются. Одышка до 40 в минуту за счет компартмент-синдрома, обусловленного гепатоспленомегалией. SрO2 при дыхании атмосферным воздухом — 93-96%. Аппетит снижен. Тошноты, рвоты нет. Живот увеличен в объеме за счет гепатоспленомегалии, при пальпации мягкий, безболезненный. Печень пальпируется на 5 см ниже края реберной дуги, селезёнка выступает на 5 см из-под края реберной дуги. Последний самостоятельный стул был два дня назад, оформленный, без патологических примесей. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Моча желтого цвета. Очаговой неврологической и менингеальной симптоматики не выявлено.

Ситуационная задача №47
В отделение гематологии госпитализирован мальчик 2 лет
Жалобы
Мать отметила появление у ребенка гематомы в области правого глаза, слабости, быстрой утомляемости
Анамнез заболевания
Со слов матери, болен с начала апреля, когда после травмы появилась гематома в области правого верхнего века. При обследовании в поликлинике по месту жительства в гемограмме — лейкоциты 27 х10^9^/л, бласты 13%, гемоглобин 106 г/л, тромбоциты 180 х10^9^/л. Пациент был консультирован гематологом. По данным цитологического исследования костного мозга клеточность снижена, костный мозг на 65% инфильтрирован анаплазированными бластными клетками. Направлен на стационарное лечение в отделение гематологии.
Анамнез жизни
Ребенок от 6-й беременности, протекавшей на фоне маловодия, третьих срочных самостоятельных родов. Масса тела при рождении 2510 г, длина 52 см. Закричал сразу, к груди приложен сразу. Вакцинирован БЦЖ в роддоме. Ранний неонатальный период протекал без особенностей. Находился на грудном вскармливании до 1 мес. Профилактические прививки выполнялись по Национальному календарю. Перенесенные заболевания: ОРВИ 2 раза в год, бронхит. Операций не было.
Объективный статус
При поступлении состояние тяжелое. Температура тела 36,7°C. Физическое развитие соответствует возрасту. Масса тела 13 кг. Рост 89 см. Телосложение астеническое. Сознание ясное. Положение активное. Кожные покровы бледные, чистые. Экхимозы на лице (верхнее правое веко, лоб). Птоз правого века, анизокория. Видимые слизистые бледные, влажные, чистые. Гипертрофия миндалин до 2 степени, чистые. Пальпируются подчелюстные лимфоузлы до 1 см в диаметре мягко-эластической консистенции, безболезненные, не спаянные между собой и окружающими тканями. Костно-мышечная система без особенностей, перкуторно и пальпаторно кости безболезненны. Носовое дыхание свободное, отделяемого нет. ЧД 22 в мин. В легких дыхание проводится во все отделы, везикулярное, хрипов нет. SрO2 99%. Тоны сердца громкие, ритмичные, тахикардия. ЧСС 125 уд. в мин. АД 96/62 мм рт.ст. Аппетит сохранен. Живот мягкий, безболезненный во всех отделах. Пальпаторно печень выступает на1 см из-под края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Диурез адекватный, моча светлая, прозрачная. Стул, ежедневный, оформленный. Нервная система: очаговой, общемозговой и менингеальной симптоматики не выявлено.

Ситуационная задача №48
В отделение гематологии госпитализирована девочка 15 лет.
Жалобы
На общую слабость, головокружение, периодическую потерю сознания, снижение аппетита, потерю веса (4,5 кг за две недели).
Анамнез заболевания
Месяц назад появились общая слабость, снижение аппетита, потерю веса, синкопальные состояния, в связи с чем обратились к врачу. Девочке проведено амбулаторное обследование, выявившее изменения в анализах крови: лейкоциты 48,6х10^9^/л, гемоглобин 86 г/л, тромбоциты 89х10^9^/л, бластные клетки 90%, промиелоциты 3%, палочкоядерные нейтрофилы 0%, сегментроядерные нейтрофилы 2%, лимфоциты 3%, моноциты 2%; ЛДГ 711 Ед/л. Проводились антибактериальная и гемотрансфузионная терапия (СЗП, эритроцитная взвесь, тромбоконцентрат). Учитывая наличие гемобластоза, ребенок направлен на стационарное лечение в Федеральный центр.
Анамнез жизни
Ребенок от пятой беременности (1 беременность — мальчик, здоров; 2 — девочка, здорова; 3 — девочка, здорова; 4 — мальчик, здоров). Пятые срочные роды на сроке 39 недель. Течение беременности без особенностей. Масса при рождении 3700 г, рост мама не помнит. К груди приложена в первые сутки. Естественное вскармливание проводилось до 1 года. Росла и развивалась соответственно возрасту. Профилактические прививки по календарю. Перенесенные заболевания: частые ОРВИ, тонзиллит. Наследственность: у бабушки по отцовской линии — рак кишечника. По гематологических заболеваниям наследственность не отягощена. Есть сиблинги: брат 23 года, здоров; сестра 21 год, здорова; сестра 20 лет, здорова; брат 17 лет, здоров. Аллергоанамнез не отягощен.
Объективный статус
Масса тела 44,5 кг. Рост 162 см. Площадь поверхности тела 1,4 м^2^. Состояниетяжелое за счет интоксикационного и астенического синдрома. Отмечается эмоциональная лабильность, девочка неохотно идет на контакт. Сознаниеясное. Положениеактивное. Астеническое телосложение. Кожные покровы бледные, чистые, умеренно влажные. Геморрагический синдром не выражен. Периферических отеков нет. Слизистые оболочки ротовой полости гиперемированные, язык обложен белым налетом, на небе — обширная эрозия, умеренно болезненная. Миндалины не увеличены, налетов нет. Костно-мышечная система:активные и пассивные движения в суставах сохранены в полном объеме.Периферические лимфатические узлы пальпаторно не увеличены.Тоны сердца ясные, ритм правильный.ЧСС 92 в мин. АД – 90/60 мм рт. ст.В легких дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. ЧДД – 20 в мин. Аппетит отсутствует. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Селезёнка:не пальпируется. Печеньпальпируется на 1 см ниже края реберной дуги. Область почек не изменена. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное.Запоры (стула не было в течение 4 суток). Грубой очаговой неврологической и менингеальной патологии при осмотре не выявлено. Эндокринная система:видимой патологии нет.

Ситуационная задача №49
В отделение онкогематологии госпитализирован мальчик, имеющий брата-близнеца, в возрасте 1 года.
Жалобы
Со слов матери, беспокоят подъемы температуры до 38°С два раза в течение суток, сыпь на коже.
Анамнез заболевания
Мать ребенка рассказала, что 26 марта оба брата заболели ротавирусной инфекцией, в связи с чем были госпитализированы в инфекционную больницу по месту жительства. В клиническом анализе крови у младшего из двойни выявлена анемия (Hb 77 г/л), подсчет тромбоцитов не проводился. Затем на фоне сохраняющегося фебрилитета отмечено развитие гепато- и спленомегалии, гипофибриногенемии, усугубления анемии. Минимальное количество тромбоцитов было 147х10^9^/л. Учитывая сходную клиническую симптоматику, у брата-близнеца был заподозрен Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром, начата пульс-терапия солу-медролом в дозе 25 мг/кг/сут в течение 4 дней, с последующим переходом на преднизолон внутрь в дозе 2 мг/кг/сут. Отмечена положительная динамика в виде купирования лихорадки. По данным лабораторного обследования уровень фибриногена — 0,84 г/л, триглицеридов — 1.2 ммоль/л, ферритина — 20.8 мкг/л.

Для проведения дополнительного обследования и определения тактики дальнейшей терапии младший из двойни ребенок поступил в отделение онкогематологии.

Анамнез жизни
Мальчик от третьей беременности, вторых родов (второй из монохориальной двойни). Течение беременности: на фоне умеренной преэклампсии, рубца на матки. Роды оперативные на 33 нед. Оценка по шкале Апгар 7/7 баллов. Естественное вскармливание до 12 мес. Профилактические прививки не проводились. Перенесенные заболевания ротавирусная инфекция, ОРВИ. Брат-близнец болен схожим заболеванием. Есть старший брат — 4 года, здоров (со слов мамы).
Объективный статус
Состояние тяжелое. Масса тела 10.5 кг. Рост 76 см. Т – 38,2^о^С. Сознание ясное. Кожные покровы бледные. Геморрагический синдром в виде петехий на ногах, экхимозов в местах венепункций. Слизистые оболочки розовые, чистые. Пальпируются подчелюстные лимфоузлы мелкие, безболезненные. Носовое дыхание свободное, отделяемого из носовых ходов нет. Грудная клетка симметричная, участвует в акте дыхания. Аускультативно дыхание пуэрильное, проводится во все отделы легких, хрипов нет. ЧДД – 18 в мин. Область сердца визуально не изменена. Аускультативно тоны сердца ясные, ритм правильный. ЧСС – 98 уд. в мин. АД – 90/65 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный, доступен глубокой пальпации. Селезёнка пальпируется на 10-12 см ниже края реберной дуги, печень выступает на 6-8 см из-под края реберной дуги. Мочится в памперс, моча светлая.

Ситуационная задача №50
В отделение гематологии госпитализирован ребенок 6 месяцев.
Жалобы
Со слов матери, беспокоят лихорадка до 38°С, слабость, вялость, отказ от еды, сыпь в складках кожи и на волосистой части головы.
Анамнез заболевания
По сведениям, полученным от матери, ребенок с рождения наблюдается у педиатра по поводу сыпи. Установлен диагноз «Атопический дерматит», на фоне терапии топическими стероидами выраженного эффекта не достигнуто. В течение последнего месяца родители отмели появление лихорадки до 38°С, слабости, вялости, увеличение живота в размерах, усиление сыпи.
Анамнез жизни
Ребенок от первой беременности, первых самостоятельных родов в срок. Течение беременности без особенностей. Закричал сразу, к груди приложен сразу. Вакцинация БЦЖ проведена в роддоме. Профилактические прививки проведены в соответствии с Национальным календарем. Перенесенные заболевания: ОРВИ.
Объективный статус
Состояние тяжелое. t 38,1°С. Кожные покровы бледные, по всей поверхности тела отмечается папулезная сыпь. Геморрагический синдром в виде петехий по всей поверхности тела. Отечность и пастозность лица и нижних конечностей. Слизистые ротовой полости бледно-розовые, влажные. Губы сухие, чистые. Миндалины не увеличены, налетов нет. Пальпируются увеличенные периферические лимфоузлы до 2 см в диаметре. Носовое дыхание свободное. ЧД 35 в мин. SpО~2~ 95%. В легких дыхание везикулярное, ослаблено в нижних отделах. Область сердца визуально не изменена. Тоны сердца ясные, ритмичные, тахикардия. ЧСС 147 уд. в мин. АД 89/55 мм рт. ст. Язык обложен белым налетом, влажный. Живот при пальпации мягкий, безболезненный, увеличен в объеме за счет гепато-, спленомегалии. Печень выступает на 7 см из-под края реберной дуги, мягко-эластичной консистенции, безболезненная при пальпации. Селезенка {plus} 7 см от края реберной дуги. Физиологические отправления в норме. Менингеальных знаков нет, очаговая симптоматика не выявляется.

Ситуационная задача №51
В отделение гематологии госпитализирован ребенок 5 лет.
Жалобы
На появление припухлости и болезненности при пальпации в области левого виска.
Анамнез заболевания
Месяц назад, после игры в футбол, мать заметила у ребенка образование в области левого виска. Данное образование расценено как гематома от удара мячом, однако в течение месяца образование только увеличивалось в размерах и становилось более болезненным. С подозрением на злокачественное новообразование ребенок госпитализирован в отделение гематологии.
Анамнез жизни
Ребенок от второй беременности, первых самостоятельных родов в срок. Течение беременности без особенностей. Закричал сразу, к груди приложен сразу. Вакцинация БЦЖ проведена в роддоме. Профилактические прививки выполнены в соответствии с Национальным календарем. Перенесенные заболевания: ОРВИ.
Объективный статус
Состояние ребенка относительно удовлетворительное. t 36.3° С.

Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Слизистые ротовой полости бледно-розовые, влажные. Губы сухие, чистые. Миндалины не увеличены, налетов нет. В области левого виска визуализируется образование размером 3х5 см. Периферические лимфоузлы не увеличены. Носовое дыхание свободное. ЧД 21 в мин. SpО~2~ 100%. В легких дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. Область сердца визуально не изменена. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС 85 уд. в мин. АД 108/63 мм рт. ст. Тошноты и рвоты нет. Язык розовый, влажный. Живот при пальпации мягкий, безболезненный, в объеме не увеличен. Печень, селезенка не пальпируются. Физиологические отправления в норме. Менингеальных знаков и очаговой неврологической симптоматики нет.

Ситуационная задача №52
Мальчик, 2 г. 1 мес., с лихорадкой, пневмонией, трехростковой цитопенией, лимфаденопатией, гепато- и спленомегалией госпитализирован в гематологическое отделение для верификации диагноза, определения тактики терапии.
Жалобы
Со слов матери, беспокоят непостоянные боли в животе, слабость.
Анамнез заболевания
Со слов матери, заболел остро в возрасте 2 лет, когда появились фебрильная лихорадка, увеличение и болезненность подчелюстных лимфатических узлов с двух сторон, госпитализирован в стационар.

По данным УЗИ — лимфаденит. Консультирован ЛОР-врачом, диагностирована лакунарная ангина. Получал антибактериальную терапию. По данным контрольного УЗИ выявлены признаки абсцедирования лимфатических узлов подчелюстной области. Произведено вскрытие, санация и дренирование гнойного очага.

По данным УЗИ органов брюшной полости выявлена гепато-, спленомегалия.

В гемограмме: лейкоциты 27 тыс/мкл, гемоглобин 75 г/л, тромбоциты 77 тыс/мкл.

По данным рентгенографии — двусторонняя полисегментарная пневмония. По данным УЗИ плевральных полостей выявлен гидроторакс справа, выполнено дренирование плевральной полости. Проведена модификация антибактериальной терапии.

С целью верификации диагноза пациент переводится в гематологическое отделение.

Анамнез жизни
Ребенок от 1-ой беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания на сроке 16 недель; роды на 38 неделе через естественные родовые пути. Вес при рождении 3000 г, рост 50 см, закричал сразу. Оценка по шкале Апгар7-8 баллов. К груди приложен в родильном зале. Вакцинация БЦЖ, гепатит в родильном доме. Домой выписан на 5-ые сутки. Естественное вскармливание до 2-х месяцев. Профилактические вакцинации по календарю.

Перенесенные заболевания:

в 4 месяца — острый трахеит, получал амбулаторное лечение, гемограмма без особенностей.

в 7 месяцев — острый катаральный отит, острый энтероколит, получал стационарное лечение, гемограмма без особенностей.

Объективный статус
При поступлении состояние тяжелое. T 38,2°С. При осмотре вялый, капризный. Аппетит снижен. Сон сохранен. Сознание ясное. Грубой очаговой и неврологической симптоматики нет. Положение естественное. Кожные покровы бледные, на передней поверхности нижних конечностей экхимозы в стадии обратного развития. Тургор тканей снижен. Периферических отеков нет. Слизистая оболочка ротовой полости розовая, чистая. Миндалины «рыхлые», умеренно гиперемированы. Пальпируются периферические лимфатические узлы: паховые 1х1,5 см, подмышечные, заднешейные 1х1 см плотной консистенции, не спаянные с окружающей тканью. Дыхание через нос свободное. В легких дыхание жесткое, ослаблено в нижних отделах справа, хрипы не выслушиваются. ЧДД – 24 в мин. Тоны сердца ясные, ритм правильный. ЧСС 84 в мин. АД 90/60 мм рт ст. Живот увеличен в объеме, мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах. Печень {plus} 4 см по среднеключичной линии, селезенка выступает на 6 см из-под края левой реберной дуги. Стул оформлен. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Цвет мочи не изменен.

Ситуационная задача №53
Пациент 2 месяцев c гепато- и спленомегалией, трехростковой цитопенией, папулезной сыпью переведен в отделение гематологии для уточнения диагноза и определения тактики ведения.
Жалобы
Со слов матери, на появление у ребенка сыпи на теле, конечностях, лице.
Анамнез заболевания
Со слов матери, в связи с появлением у у мальчика в возрасте 2 месяцев сыпи на теле, конечностях и лице обратились в поликлинику по месту жительства. При исследовании гемограммы в поликлинике выявлены лейкоцитоз (40 тыс/мкл), тромбоцитопения (65 тыс/мкл), в связи с чем ребенок был госпитализирован в стационар. При осмотре отмечалась гепато- и спленомегалия.

При обследовании в отделении в гемограмме: лейкоциты 43 тыс/мкл, гемоглобин 108 г/л, тромбоциты 65 тыс/мкл, бластные клетки 18 %. Консультирован гематологом. С диагнозом: «острый лейкоз» переводится в гематологическое отделение для проведения обследования, определения тактики терапии.

Анамнез жизни
Ребенок от второй беременности, протекавшей без особенностей, вторых родов на сроке 40 недель через естественные родовые пути. Вес при рождении 3450 г. Рост 54 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Вакцинация БЦЖ и гепатит В проведены в родильном доме.

Из родильного дома выписан на 3-и сутки. Естественное вскармливание до 1 месяца.

Семейный анамнез по онкологическим и гематологическим заболеваниям не отягощен.

Объективный статус
Сознание ясное. Вес 5,4 кг, рост 58 см. Кожные покровы бледные, множественные папулезные элементы на теле, конечностях, лице. Периферических отеков нет. Слизистая оболочка ротовой полости розовая, чистая. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. Дыхание через нос свободное. В легких дыхание пуэрильное, хрипы не выслушиваются. ЧДД – 20 в мин. Тоны сердца ясные, ритм правильный. ЧСС 88 в мин. АД 90/60 мм рт. ст. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах. Печень {plus} 4 см по среднеключичной линии, селезенка выступает на 2 см из-под края левой реберной дуги. Стул оформлен. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Цвет мочи не изменен. Грубой очаговой и неврологической симптоматики нет.

Ситуационная задача №54
Девочка 15 лет пришла с родителями на консультативный прием радиотерапевта.
Жалобы
на

* боли в области правого бедра (до 3-4 баллов по цифровой шкале боли).

Анамнез заболевания
Около 9 месяцев назад появилась болезненность в правом бедре при физической нагрузке. Через 2 месяца боли усилились и стали постоянными, появилась припухлость в области верхней трети правого бедра, при рентгенологическом исследовании выявлено образование в верхней трети правой бедренной кости 9,5х6х5 см (V=212 мл), повышенные уровни СОЭ, ЛДГ, ЩФ, снижение уровня гемоглобина до 100 г/л. В специализированной клинике выполнено комплексное обследование, на основании которого установлен диагноз «Саркома Юинга правой бедренной кости, T2N0M0». Начата ПХТ по схеме VIDE (согласно протоколу EuroEWING 2008). После 5-го курса при контрольном обследовании отмечалась положительная динамика в виде уменьшения первичной опухоли на 47% по сравнению с инициальным исследованием. Всего проведено 6 блоков, без нарушения тайминга. Оперативное лечение в объеме тотального удаления опухоли с одномоментным эндопротезированием тазобедренного сустава, биопсия пахового лимфоузла справа проведено 14 дней назад. По данным гистологического исследования — саркома Юинга с ростом в окружающие мягкие ткани, роста опухолевых клеток в краях резекции и лимфоузлах нет, лечебный патоморфоз 2 степени.
Анамнез жизни
* Ребенок от 1 беременности, 1 самостоятельных срочных родов. Течение беременности: на фоне угрозы прерывания во 2-м триместре. Вес при рождении 3200 г, рост 51 см. Закричала сразу, 10 баллов по шкале Апгар. К груди приложена сразу. БЦЖ проведено в роддоме. Естественное вскармливание до 10 месяцев. Профилактические прививки согласно календарю.

* Перенесенные заболевания: ОРВИ, ветряная оспа, корь.

Объективный статус
На момент осмотра состояние относительно удовлетворительное, жалобы на болезненность в области оперативного вмешательства. Кожные покровы бледно-розовые, сыпи нет. Послеоперационные раны заживают первичным натяжением, признаков воспаления нет. Лимфоузлы доступные пальпации не увеличены. Живот мягкий, безболезненный во всех отделах, печень, селезенка не увеличены. Дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. Сердечные тоны ясные ритмичные. ЧДД 21 в минуту, ЧСС — 84 в минуту. Температура тела 36,5°С.

Ситуационная задача №55
В детскую областную больницу госпитализирован ребенок 8 лет.
Жалобы
на

* отечность лица и шеи,

* затруднение дыхания.

Анамнез заболевания
Месяц назад появился кашель, в связи с чем получал симптоматическое лечение ОРВИ – без значимого результата, неделю назад появилась лихорадка до фебрильных цифр – проводилась антибактериальная терапия флемоклавом, на фоне чего появились и стали нарастать отечность лица и шеи, затруднение дыхания. С направительным диагнозом отек Квинке ребенок госпитализирован в стационар.
Анамнез жизни
* Ребенок от 1 беременности, протекавшей без особенностей, 1 самостоятельных родов в срок. Рост 53 см, вес 3300 г. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Профилактические прививки по календарю.

* Перенесенные заболевания: ОРВИ.

Объективный статус
Состояние средней тяжести. Температура тела 37,2^0^С. Самочувствие умеренно страдает за счет жалоб. Пальпируются лимфатические узлы подчелюстные, переднешейные, заднешейные, подмышечные, паховые, не спаянные друг с другом, безболезненные до 1 см. Сознание ясное. Очаговой, менингеальной неврологической симптоматики нет. Кожные покровы бледно-розовые, сухие на ощупь, чистые от сыпи. Геморрагический синдром не выражен. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно, распределена равномерно, небольшая пастозность мягких тканей лица, периорбитальные отеки. Подкожная венозная сеть на передней поверхности грудной клетки контурирует. Небольшая сглаженность контуров яремной вырезки. Слизистые оболочки ротовой полости розовые, влажные. Область сердца не изменена. Тоны сердца ясные, ритм правильный, гемодинамика стабильная. АД 102/64 мм рт. ст., ЧСС 84 уд/мин. Носовое дыхание свободно, отделяемого нет. Одышка до 26 ДД/мин. Аускультативно, дыхание с жестким оттенком, множественные грубые проводные хрипы. Кашель частый, малопродуктивный, мокрота вязкая. Тошноты, рвоты нет. Живот не вздут, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах, перистальтика активная. Селезёнка не пальпируется. Печень у края реберной дуги. Стул регулярный, оформленный, без патологических примесей. Мочеиспускание свободное, безболезненное, дизурических явлений нет.

Ситуационная задача №56
К педиатру в поликлинику обратилась мама с ребенком 2-х лет, мальчик.
Жалобы
на

* пальпируемое образование в левой половине живота,

* повышение температуры тела до 38°С.

Анамнез заболевания
Образование в левой половине живота родители ребенка обнаружили неделю назад, в течение последних 2 дней отмечалось повышение температуры тела до фебрильных цифр с плохим ответом на антипиретическую терапию.
Анамнез жизни
* Ребенок от 1 беременности, протекавшей без особенностей, 1 самостоятельных родов в срок. Рост 52 см, вес 3500 г. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Профилактические прививки по календарю.

* Перенесенные заболевания: ОРВИ.

Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Температура тела 37,5℃. Самочувствие выраженно не страдает. Сознание ясное. Очаговой, менингеальной неврологической симптоматики нет. Кожные покровы бледно-розовые, чистые от сыпи, умеренно влажные. Геморрагический синдром не выражен, представлен единичными экхимозами. Слизистые оболочки ротовой полости розовые, влажные. Область сердца не изменена. Тоны сердца ясные, ритм правильный, гемодинамика стабильная. АД 105/68 мм рт. ст., ЧСС 110/мин. Носовое дыхание свободно, отделяемого нет. Аускультативно в легких дыхание пуэрильное, равномерно проводится по всем полям, хрипы не выслушиваются. ЧДД 28/мин. SatO~2~ 98-100%. Тошноты, рвоты нет. Живот не вздут, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах, перистальтика активная. Стул регулярный, оформленный, без патологических примесей. Селезёнка не пальпируется. Печень у края реберной дуги. Мочеиспускание свободное, безболезненное, дизурических явлений нет.

Ситуационная задача №57
К гематологу обратилась девочка 15 лет.
Жалобы
на

* боли в правом боку при наклонах туловища,

* малопродуктивный кашель в течение недели.

Анамнез заболевания
Неделю назад появились и стали нарастать вышеизложенные жалобы. Осмотрена педиатром, проведен ряд обследований:

*Общий клинический анализ крови:*

*Рентгенография органов грудной клетки:* выявлено значительное расширение сердечной тени. Рекомендована консультация гематолога.

Анамнез жизни
* Ребенок от 1 беременности, протекавшей без особенностей, 1 самостоятельных родов в срок. Рост 50 см, вес 3200 г. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Профилактические прививки по календарю.

* Перенесенные заболевания: ОРВИ.

Объективный статус
Состояние при поступлении удовлетворительное. Самочувствие выраженно не страдает, одышки, лихорадки нет. Температура тела 36,6°С. Кожные покровы бледно-розовые, умеренной влажности, чистые от сыпи. Периферические лимфатические узлы не увеличены, безболезненны при пальпации. Тоны сердца ясные, ритмичные, гемодинамика стабильная. АД 110/68 мм рт. ст., ЧСС 82 уд/мин. Носовое дыхание свободно, отделяемого из носовых ходов нет. Аускультативно в легких дыхание везикулярное, ослаблено в нижних отделах справа, хрипы не выслушиваются. Одышки нет, сатурация без дотации кислорода 96-97%. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Селезёнка не пальпируется. Печень выступает из-под края реберной дуги на 2 см, при пальпации край ее плотно-эластической консистенции, безболезненный. Мочеиспускание свободное, безболезненное, моча визуально не изменена. Стул регулярный, оформленный, без патологических примесей. Очаговой, менингеальной неврологической симптоматики нет.

Ситуационная задача №58
В приемное отделение детской больницы госпитализирован мальчик 13 лет.
Жалобы
на

* нарастающую в течение двух недель одышку,

* быструю утомляемость,

* сухой навязчивый кашель.

Анамнез заболевания
В связи с вышеуказанными жалобами самостоятельно проводили ингаляции физиологическим раствором – без эффекта. Обратились амбулаторно к педиатру. Проведено обследование:

*Общий клинический анализ крови:*
*Рентгенография органов грудной клетки:* значительное расширение сердечной тени, очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено.

Анамнез жизни
* Ребенок от 1 беременности, протекавшей без особенностей, 1 самостоятельных родов в срок. Рост 50 см, вес 3200 г. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Профилактические прививки по календарю.

* Перенесенные заболевания: ОРВИ.

Объективный статус
Состояние при поступлении средней тяжести, стабильное. Температура тела 36,6°С. Кожные покровы умеренно бледные, чистые от сыпи. Слизистые оболочки бледно-розовые, чистые. Шейные лимфатические узлы с двух сторон единичные до 1 см. Визуально грудная клетка симметрична. В легких дыхание везикулярное, проводится во все отделы, слева умеренно ослаблено в нижних отделах, хрипы не выслушиваются. ЧДД 28 в минуту, SO~2~ без кислорода 93-96%. Тоны сердца ритмичные, громкие, ЧСС 105 в минуту. АД 120/76 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный при пальпации во всех отделах. Печень, селезенка не увеличены. Стул ежедневный, оформленный. Диурез адекватный, периферических отеков нет.

Ситуационная задача №59
В хирургическое отделение детской больницы госпитализирована девочка 7 лет.
Жалобы
на

* боли во рту при приеме пищи.

Анамнез заболевания
Из анамнеза заболевания известно, что данные жалобы появились месяц назад, в связи с чем консультирована педиатром и челюстно-лицевым хирургом – выявлено образование в области мягкого неба.

Проведено обследование:

МСКТ головы и шеи с контрастом: определяется мягкотканный компонент в области небной миндалины слева, с распространением на мягкое небо,размерами 33x44x50 мм,V=38 см^3^. Образование полностью перекрывает просвет глотки на уровне С2 позвонка. С обеих сторон определяются многочисленные лимфатические узлы, размерами до 11мм по короткой оси (поднижнечелюстные слева).

*Заключение:* КТ-картина дополнительного образования небной миндалины слева с распространением на мягкое небо, глоточной миндалины. Увеличенные лимфатические узлы шеи.

Анамнез жизни
Ребенок от 4 беременности, протекавшей без особенностей, 2 самостоятельных родов в срок. Длина 50 см, масса тела 3200г. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Профилактические прививки проведены в полном объеме в соответствии с Национальным календарем. Перенесенные заболевания: ОРВИ.
Объективный статус
Состояние при поступлении: стабильное тяжелое. Не лихорадит. Кожные покровы смуглые, чистые, умеренно влажные. Тургор тканей сохранен. Язык чистый, влажный. Слизистые чистые, розовые, влажные. Отмечается дефигурация ротовой полости за счет выбухания мягкого неба, больше слева; задняя стенка глотки не просматривается; участок выбухающей слизистой умеренно гиперемирован. Пальпируются увеличенные подчелюстные и передние шейные лимфоузлы, плотные, подвижные, безболезненные. Кожа над ними не изменена. Область сердца не изменена. Тоны сердца ясные, звучные, ритмичные. Носовое дыхание свободное. В легких дыхание везикулярное, равномерно проводится по всем полям, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный, доступен глубокой пальпации во всех отделах. Печень пальпируется по краю реберной дуги, безболезненная. Селезенка не пальпируется. Физиологические отправления не нарушены. Очаговой неврологической и менингеальной симптоматики при осмотре не выявили.

Ситуационная задача №60
Мальчик, возраст – 2 месяца, поступил в гематологическое отделение.
Жалобы
на

* кишечные колики,

* увеличение шейных лимфоузлов.

Анамнез заболевания
Неделю назад заметили увеличение шейных лимфоузлов. По месту жительства в гемограмме выявлен лейкоцитоз до 200 тыс/мкл, бластные клетки.
Анамнез жизни
* Ребенок от 1 беременности, 1 родов. Течение беременности на фоне сахарного диабета 1 типа. Роды естественные, срочные. Вес при рождении ‒ 3890 г. Рост ‒ 56 см. БЦЖ и гепатит В ‒ вакцинирован в род.доме. Естественное вскармливание до настоящего момента.

* Перенесенные инфекции: отсутствуют.

Объективный статус
Рост – 59 см, вес – 5,61 кг. ЧСС – 124/мин, ЧД – 31/мин, SpO~2~ – 99%, АД – 101/45, t – 36,3ºС.

Состояние тяжелое по заболеванию. Афебрилен. Самочувствие существенно не нарушено. Положение естественное. Телосложение нормостеническое. Кожные покровы бледные, чистые от сыпи, геморрагического синдрома нет. Слизистые оболочки розовые, чистые. Костно-мышечная система без видимых пороков и деформаций. Большой родничок выполнен, не напряжен. Пальпируются шейные л/у 15мм в диаметре, плотные, б/б. Тоны сердца ясные, ритмичные, небольшая тахикардия, гемодинамика удовлетворительная. Носовое дыхание свободное. Аускультативно в легких дыхание пуэрильное, равномерно проводится во все отделы. Хрипов и одышки нет. Аппетит снижен, сосет вяло, мало, не срыгивает. Живот обычной формы и размеров, при пальпации мягкий, б/б. Селезёнка +3 см, печень +2 см. Мочеиспускание не нарушено, диурез недостаточный.

Ситуационная задача №61
Девочка, 3 года, поступила в гематологическое отделение.
Жалобы
на

* повышение температуры,

* носовое кровотечение.

Анамнез заболевания
В течение последнего месяца стала быстро уставать, снизился аппетит. Две недели назад родители заметили, что ребенок побледнел. Три дня назад отмечалось повышение температуры, состояние расценено как ОРВИ, получала противовирусные препараты амбулаторно. Самочувствие улучшилось, но сегодня развилось сильное носовое кровотечение. В частной клинике сдали общий анализ крови (ОАК). В ОАК: Hb ‒ 60 г/л, эритроциты ‒ 2,8×10^12^/л, лейкоциты ‒ 10×10^9^/л, тромбоциты ‒ 8×10^9^/л; лейкоцитарная формула: сегментоядерные нейтрофилы – 10%, лимф – 10%, бластные клетки ‒ 80%.
Анамнез жизни
* Мать – 33 года, здорова; отец – 35 лет, сахарный диабет.

* Ранее развитие – без особенностей, привита по возрасту. В этом году пошла в детский сад, стала часто болеть ОРВИ. Хронических заболеваний не выявлено.

Объективный статус
Состояние тяжелое. Температура – 36,2ºС. Самочувствие страдает. Ребенок вялый, очень капризный. В носовых ходах – тампоны, пропитанные кровью. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, множественные петехии и экхимозы на разных стадиях развития. Пальпируются единичные подчелюстные, шейные, подмышечные лимфоузлы – до 0,5-1 см, плотные, безболезненные. Видимых периферических отёков нет.

Носовое дыхание не затруднено. В легких аускультативно дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет. ЧД ‒ 28/мин, ЧСС ‒ 100/мин, АД ‒ 89/59 мм.

Тоны сердца ясные, ритмичные, тахикардия, выслушивается систолический шум на верхушке.

Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень + 1 см, селезёнка – у края реберной дуги.

Физиологические отправления не нарушены. Менингеальные знаков нет.

Ситуационная задача №62
В отделение поступила девочка, 15 лет.
Жалобы
на

* общую слабость,

* головокружение,

* периодическую потерю сознания,

* снижение аппетита,

* потерю веса (4,5 кг за две недели).

Анамнез заболевания
Дебют заболевания месяц назад, когда появилась общая слабость, снижение аппетита, потеря в весе, синкопальные состояния, в связи с чем обратились к врачу. Девочке проведено обследование, выявившее: лейкоциты 48,6х10^9^/л, гемоглобин 86 г/л, тромбоциты 89х10^9^/л, бластные клетки 90%, промиелоциты 3%, палочкоядерные нейтрофилы 0%, сегментроядерные нейтрофилы 2%, лимфоциты 3%, моноциты 2%; в активность ЛДГ в сыворотке крови 711 Ед/л. Проводилось лечение: антибактериальная, гемотрансфузионная (свежезамороженная плазма, эритроцитная взвесь, тромбоконцентрат) терапия.
Анамнез жизни
* Ребенок от 5 беременности (1 беременность — мальчик, здоров; 2 — девочка, здорова; 3 — девочка, здорова; 4 — мальчик, здоров). Роды 5, срочные на сроке 39 недель. Течение беременности без особенностей. Масса при рождении 3700 г, рост — мама не помнит. К груди приложена на первые сутки. Естественное вскармливание до 1 года. Росла и развивалась соответственно возрасту. Профилактические прививки по календарю.

* Перенесенные заболевания: ОРВИ часто, тонзиллит.

* Наследственность: у бабушки по отцовской линии — рак кишечника. По гематологических заболеваниям не отягощена. Есть сиблинги: брат 23 года, здоров; сестра 21 год, здоров; сестра 20 лет, здорова; брат 17 лет, здоров.

* Аллергоанамнез не отягощен.

Объективный статус
Масса тела 44,5 кг. Рост 162 см. Площадь поверхности тела 1,4 м^2^. Состояние:тяжелое за счет интоксикационного и астенического синдрома. Самочувствие страдает в объеме жалоб. Отмечается эмоциональная лабильность, девочка не охотно идет на контакт. Сознаниеясное. Грубой очаговой и менингеальной симптоматики нет. Положениеактивное. Эндокринная система:видимой патологии нет. Телосложение: астеническое. Кожные покровы: бледные, чистые, умеренно влажные. Геморрагический синдром не выражен. Периферических отеков нет. Слизистые оболочки ротовой полости гиперемированные, язык обложен белым налетом, на небной области отмечается обширная эрозия, сопровождается умеренным болевым синдромом. Миндалины не увеличены, налетов нет. Костно-мышечная система:движения в суставах в полном объеме.Лимфатическая система: периферические лимфатические узлы пальпаторно не увеличены. Сердечно-сосудистая система:тоны сердца ясные, ритм правильный.ЧСС 86 в минуту. АД 100/60 мм. рт. ст. Гемодинамика стабильная. Органы дыхания:аускультативно в легких дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются.ЧДД 20 в минуту. Кашля, одышки нет. Пищеварительная система:аппетит отсутствует. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Селезёнка:не пальпируется. Печень:пальпируется +1 см из-под края реберной дуги. Мочевыделительная система:мочеполовая система сформирована по женскому типу. Область почек не изменена. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Отсутствие стула 4 сутки. Очаговой неврологической и менингеальной патологии при осмотре не выявлено.

Ситуационная задача №63
Пациент 3 лет был направлен в онкологический центр в отделение онкологии и детской хирургии в связи с наличием образования левого яичка.
Жалобы
на

* увеличение мошонки.

Анамнез заболевания
За 1 месяц до госпитализации родители пациента при купании обнаружили увеличение мошонки слева.
Анамнез жизни
* Ребенок от 3 беременности (1-я в 2005 году разрешилась самостоятельными родами, 2-я в 2007 году мед.аборт), протекавшей на фоне ОРВИ на сроке 9 нед. Роды 2 в срок на 39-40 нед, самостоятельные. Ранний неонатальный период без особенностей. Вес при рождении 3620 г, длина тела 53 см. По шкале Апгар 8/9. Выписаны на 3 сутки. Естественное вскармливание 3 нед. Далее докармливался смесью.

* Перенесенные заболевания: ОРВИ 3 эпизода с лихорадкой до 38.5С. Прививки по возрасту, до болезни.

Объективный статус
Состояние тяжелое по основному заболеванию, стабильное. Не лихорадит. Носитель периферического катетера в области левой кисти. Самочувствие видимо не страдает. Сознание ясное. На осмотр реагирует спокойно. Телосложение нормостеническое. Физическое развитие среднее, гармоничное. Кожа и подкожная клетчатка. Кожные покровы: физиологической окраски, умеренно влажные, чистые от высыпаний. Геморрагический синдром в виде единичных экхимозов в области голеней на различных этапах разрешения. Подкожно-жировой слой развит достаточно, распределен равномерно. Видимых отеков нет.

St.localis: в мошонке объемное образование, плотно-эластичной консистенции, размерами 3 х 1,5 см, безболезненное. Язык и слизистые ротовой полости розовые, влажные, чистые. Язык чистый. Зев не гиперемированный. На мягком небе дефект слизистой с геморрагическим отделяемым без признаков воспаления. Миндалины без наложений. Лимфатические узлы периферические паховые слева до 0,5 см, плотно-эластичные, безболезненные.

Костно-мышечная система без видимой патологии.

Дыхательная система Дыхание через нос не затруднено, отделяемое из носовых ходов скудное — слизистое. Аускультативно в легких дыхание пуэрильное, проводится во все отделы равномерно, хрипы не выслушиваются. Кашель отсутствует. Одышки нет. Сердечно-сосудистая система. Область сердца визуально не изменена. Тоны сердца звучные, ритм правильный. Патологические шумы не выслушиваются. Живот правильной формы, мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги, обычной плотности, безболезненная. Селезенка не пальпируется. Стул ежедневный, до 2-х раз, оформленный, без примесей. Диурез не учитывается. Неврологический статус. Менингеальной и очаговой мозговой симптоматики при осмотре не выявлено. Эндокринологический статус без видимой патологии.

Ситуационная задача №64
Пациентка 14 лет госпитализирована в отделение детской хирургии онкологического центра с направляющим диагнозом «Злокачественное новообразование правой доли печени».
Жалобы
При поступлении активных жалоб нет.
Анамнез заболевания
Месяц назад появились интенсивные боли в животе, затем появились лихорадка до 38.0°С и жидкий стул. Обратились в больницу по месту жительства. При обследовании по данным ультразвукового исследования и компьютерной томографии выявлено объемное образование правой доли печени. При осмотре гепатомегалия +9 см. При дополнительном обследовании:

МСКТ органов брюшной полости от 09.08.18 с контрастным усилением: В сегментах S4,5,6 объемное округлое образование размерами 8,6 х 9,4 х 8,2 см, изоденсивное в нативе, в артериальной, портальной и отсроченной фазах четко визуализируется за счет неоднородной структуры с гиподенсивными участками в центре.

Онкомаркеры: Альфафетопротеин (АФП) 8,15 нг/мл, Хорионический гонатропин человеческий (ХГЧ) <1,2 МЕ/мл. Для верификации диагноза ребенок направлен в специализированный онкологический центр.

Анамнез жизни
* Ребенок от 1 беременности, протекавшей на фоне вульвита. Роды первые в срок на 39-40 неделе, самостоятельные. Ранний неонатальный период без особенностей. Выписаны из роддома на 5-е сутки. Росла и развивалась по возрасту, без задержек. Перенесенные заболевания: острые респираторные вирусные инфекции до 3-х раз в год, ветряная оспа, острые кишечные инфекции часто в раннем возрасте, цистит в 6 лет. Прививки по возрасту.

* Травмы: легкое сотрясение, термический ожог в раннем возрасте.

* Операции: нет.

* Наличие случаев злокачественных опухолей в семье — нет.

Объективный статус
Самочувствие не страдает, пациент соматически стабилен. Показатели витальных функций: t (градусов Цельсия) 36.7. ЧД (в минуту) 18. ЧСС (уд. в мин) 75. АД сист. (мм рт. ст.) 105. АД диаст. (мм рт. ст.) 75. Положение активное. Менингеальных знаков нет. Очаговая симптоматика не выявляется. Кожа бледно-розовая, без патологических элементов. Визуально костно-мышечная система без особенностей. Дыхание через нос свободное, аускультативно дыхание везикулярное, проводится над всеми полями легких, патологических шумов нет. Кашля нет. Тоны сердца ясные, звучные, ритмичные, патологические шумы не выслушиваются. Живот ассиметричный за счет образования справа. Край печени пальпируется на 9 см ниже реберной дуги. Живот в доступных пальпации отделах мягкий, доступен глубокой пальпации, перистальтика активная. Физиологические отправления — без патологии.

Ситуационная задача №65
Пациент 3 лет госпитализирован в отделение детской хирургии онкологического центра с направляющим диагнозом «Опухоль желточного мешка малого таза».
Жалобы
При поступлении, со слов матери, жалобы на

* сухой кашель, беспокоящий в течение суток.

Анамнез заболевания
Анамнез заболевания со слов матери пациента: полгода назад у ребенка начались частые ОРВИ. 4 месяца назад – запоры по 2-3 дня, затруднение при дефекации. 3 месяца назад родителями выявлено новообразование в левой ягодичной области. По данным УЗИ от 10.01.20: в полости малого таза слева имеется массивное опухолевое образование 90х56х62 мм с распространением на крестцово-ягодичную зону — визуализируется в подкожной зоне размером 48х45 мм. Ребенок был госпитализирован в областную больницу. АФП– 8009 МЕ/мл. проведена тонкоигольная аспирационная биопсия и трепанобиопсия опухолевого компонента, по данным гистологического заключения: Опухоль желточного мешка. По данным мультиспиральной КТ органов брюшной полости и таза с контрастированием: в пресакральной области малого таза имеется внеорганный массивный опухолевый конгломерат 6х4х5 см с выраженной перифокальной инфильтрацией, одиночные наружные и внутренние подвздошные лимфоузлы слева — размерами до 8 мм с признаками активности (mts?), в толще ягодичных мышц справа отмечается наличие гиперваскулярного узлового образования 7х5 мм — метастаз.

С 17.01.20 начата полихимиотерапия:

1 блок PEI с 17.01.20: цисплатин{plus}этопозид{plus}ифосфамид

2 блокPEI с 07.02.20: цисплатин{plus}этопозид{plus}ифосфамид

3 блок PEI с 02.03.20: цисплатин{plus}этопозид{plus}ифосфамид

АФП от 11.03.20 — 11,4 МЕ/мл.

Ребенок госпитализирован для оперативного этапа лечения.

Анамнез жизни
* Ребенок рожден от 2 беременности двойней (1б – мальчик, здоров), протекавшей на фоне угрозы прерывания на протяжении всей беременности, отеков, анемии беременных. Роды на сроке 28 недель путем экстренного кесарева сечения. 1-я из двойни (другой ребенок по онкологическим заболеваниям здоров). Масса при рождении 890 г, рост 34 см. ИВЛ с рождения более 28 суток жизни. После рождения переведена в ОРИТ, затем в отделение патологии новорожденных (мед. документация не предоставлена). В возрасте 3,5 месяцев жизни была выписана домой. БЦЖ проведено, вакцинация по индивидуальному графику.

* Перенесенные заболевания: ОРВИ до 15 раз в год, острая пневмония, ротавирусная инфекция. Наблюдение специалистов: невролог – гипоксически-ишемическое поражение ЦНС; наблюдается у педиатра в связи с последствиями бронхо-легочной дисплазии.

* Гемотрансфузионный анамнез: в раннем неонатальном периоде трансфузия свежезамороженной плазмы – без осложнений, год назад – трансфузия тромбоконцентрата и эритроцитарной массы – без осложнений.

* Семейный анамнез: прабабушка со стороны матери – рак желудка и 12-перстной кишки; двоюродная тетя со стороны матери – лимфома; прадед со стороны матери – рак простаты.

Объективный статус
Самочувствие страдает за счет имеющихся жалоб, пациент соматически стабилен. Показатели витальных функций: t (градусов Цельсия) 36.5. ЧД (в минуту) 28. ЧСС (уд. в мин) 82. АД сист. (мм рт. ст.) 90. АД диаст. (мм рт. ст.) 60. Положение активное. Менингеальных знаков нет, очаговая симптоматика не выявляется. Кожа обычной окраски, без патологических высыпаний. Визуально костно-мышечная система без особенностей. Дыхание через нос свободное, аускультативно дыхание везикулярное, проводится над всеми полями легких, патологических шумов нет. Кашля нет. Тоны сердца ясные, ритмичные, патологические шумы не выслушиваются. Живот асимметричный за счет пальпируемого образования, при пальпации не вздут, мягкий, безболезненный во всех отделах, перистальтика активная. Физиологические отправления в норме.

Status localis: в левой ягодичной области послеоперационный рубец (трепанобиопсия), дополнительные образования не пальпируются.

Ситуационная задача №66
Девочка 15 лет с мамой обратилась к травматологу-ортопеду.
Жалобы
на

* припухлость,

* боли умеренной интенсивности с латеральной поверхности правого бедра, беспокоящие при ходьбе и сгибании ноги в колене.

Анамнез заболевания
В течение двух недель после травмы, полученной на тренировке по футболу (профессиональная футболистка), беспокоят боли с латеральной стороны правого бедра. На месте гематомы возникла припухлость правого бедра.
Анамнез жизни
* Хронические заболевания отрицает.

* Аллергических реакций не было.

* Семейный анамнез не отягощен.

Объективный статус
Состояние ребенка удовлетворительное. Рост 162 см, масса тела 52 кг. Кожные покровы физиологической окраски, умеренной влажности, чистые от инфекционной и аллергической сыпи. Тургор тканей сохранен. Периферических отеков нет. Подкожная жировая клетчатка умеренно развита, распределена равномерно. Носовое дыхание свободное. Грудная клетка эластичная, симметричная. Над всей поверхностью легких выслушивается везикулярное дыхание. Хрипы не выслушиваются. ЧДД 20 в 1 мин. Область сердца визуально без особенностей. Тоны сердца звучные, ритмичные, ЧСС 82 в 1 мин, АД 112/72 мм рт. ст. Живот симметричный, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Печень пальпируется по краю правой реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Очаговая и менингеальная симптоматика не выявлена. Физиологические отправления в норме. В области нижней трети правого бедра отмечается припухлость, болезненная при пальпации. Активные и пассивные движения в правом коленном суставе в полном объеме, болезненные. В остальных суставах свободные, безболезненные. Мочеиспускание свободное, моча светло-желтая, прозрачная. Стул регулярный, оформленный.

Ситуационная задача №67
Пациентка 3 лет была направлена в онкологический центр в отделение онкологии и детской хирургии в связи с наличием образования правой почки.
Жалобы
При поступлении пациент активных жалоб не предъявляет.
Анамнез заболевания
Заболела 25.12.19, когда после падения с дивана появилась боль в животе и рвота. Была госпитализирована в отделение экстренной хирургии с диагнозом: «Ушиб передней брюшной стенки».

26.12.19 проведена диагностическая лапароскопия: в малом тазу, по правому боковому каналу, в поддиафрагмальном пространстве справа — геморрагический выпот (эвакуировано 100 мл экссудата). При ревизии выявлена гематома брыжейки правой половины толстой кишки, гематома забрюшинного пространства справа вдоль правого бокового канала до почки.

УЗИ органов брюшной полости от 27.12.19: правая почка расположена типично 86х37 мм. В забрюшинном пространстве вокруг почки гематома. В проекции ворот почки — объёмное солидное образование округлой формы, размеры образования 45х38х47 мм. МСКТ с в/в болюсным контрастированием от 27.12.20 правая почка увеличена и деформирована за счет исходящего из ворот мягко-тканного образования размерами 67х85х91 мм. МРТ с в/в болюсным контрастированием от 06.01.2020 в среднем и нижнем сегментах правой почки — объёмное образование 6,5х4,3х5,0 см, контрастный препарат накапливает не интенсивно. По латеральному контуру почки — массивная гематома до 10х3,5х7,2см. АФП от 10.01.2020 — 1,03 Мед/мл, НСЕ от 10.01.2020 — 7,3 нг/мл.

С 09.01.2020 по 12.02.2020 госпитализация в детский онкогематологический центр Пермской краевой ДКБ. При поступлении при глубокой пальпации определяется образование в правом подреберье, выходящее из-под реберной дуги безболезненное {plus}5-6см. На основании анамнеза, клинической картины и дополнительных методов диагностики, ребенку был поставлен диагноз — Опухоль правой почки (нефробластома), паранефральная гематома справа. С 20.01.2020 по 10.02.2020г. Полихимиотерапия по протоколу SIOP-RTSG-2016-UMBRELLA (винкристин+актиномицин D) — проведено 4 недели терапии.

Анамнез жизни
* Рождена от 5 беременности (1б — 2003 г. — девочка, здорова, 2-4 — м/а), протекавшей на фоне угрозы прерывания в 1 триместре. Роды путем планового кесарева сечения по поводу рубца на матке. Закричала сразу. Вес при рождении 3330 г, рост 50 см. БЦЖ проведено в р/д. Из роддома выписана домой на 4 сутки жизни. Вакцинирована до возраста 3 года 1 месяц полностью.

* Перенесенные заболевания: ОРВИ 1-2 р/год.

* У специалистов на учете не состоит.

Объективный статус
Состояние по совокупности симптомов средней тяжести. Активная. Аппетит сохранен. На осмотр реагирует позитивно. На вопросы отвечает. Неврологическая симптоматика: в сознании. Менингеальных симптомов нет. Очаговой симтоматики нет. ЧН – без особенностей. Мышечный тонус физиологичный, равный во всех группах мышц. Кожные покровы: бледные, суховатые. Сыпи нет. Слизистые: рта розовые.Подкожная клетчатка: выражена умеренно, распределена равномерно. Лимфатические узлы: не пальпируются. Костно-суставная система: развита правильно. Видимых деформаций длинных трубчатых костей нет. Суставы правильной округлой формы. Движение в суставах в полном объеме, безболезненные. Дыхательная система. Грудная клетка правильной цилиндрической формы, равномерно участвует в акте дыхания. ЧД 20 в минуту. Перкуторный звук с коробочным оттенком. Дыхание жестковатое, равномерно проводится во все отделы. Хрипов не выслушивается. Сердечно-сосудистая система: Область сердца сохранена. Границы относительной сердечной тупости не расширены. Тоны сердца звучные, их акцентуация сохранена. Умеренный систолический шум. ЧСС = 126 в мин, АД 95/60 мм рт. ст. Пищеварительная система: живот правильной округлой формы. При пальпации безболезненный во всех отделах. При глубокой пальпации определяется образование в правом подреберье, выходящее из-под реберной дуги округлое с гладкой ровной поверхностью, безболезненное, размерами {plus}5-6 см. Симптомы раздражения брюшины не определяются. Печень {plus}1,5 см ниже края реберной дуги, безболезненная. Селезенка не пальпируется. Стул регулярный, оформленный, коричневого цвета. Мочеполовая система: по женскому типу. Диурез достаточный.

Ситуационная задача №68
В онкологическое отделение детской больницы был госпитализирован пациент 10 мес. с многоузловым образованием брюшной полости.
Жалобы
на

* увеличение размеров живота в динамике,

* фебрилитет,

* примесь крови в моче,

* нарушение пассажа стула.

Анамнез заболевания
В течение двух недель эпизоды длительного субфебрилитета, купировавшиеся на фоне терапии НПВС. Через неделю присоединились эпизоды макрогематурии, появилась водянка яичек, родители отметили увеличение размеров живота. Обратились к педиатру по месту жительства. Визит к педиатру — направлены на УЗИ мошонки, УЗИ органов брюшной полости, по результатам – гигантское объемное образование, предположительно исходящее из забрюшинного пространства.
Анамнез жизни
Ребенок от 1 беременности, протекавшей на фоне токсикоза в 1 триместре, мочекаменной болезни (обструкция мочеточника камнями с 35 нед., установка стента), 1 физиологических родов на 39 неделе. Рост 53 см, масса 3600 гр. Закричал сразу, к груди приложен в родильном зале. Околоплодные воды прозрачные. Раннее развитие по возрасту. Вскармливание искусственное практически с рождения. Вакцинирован до 6 месяцев согласно национальному календарю, далее — мед. отвод по основному заболеванию.
Объективный статус
Рост — 71 см, вес — 9.4 кг, t — 36.8℃, ЧД — 24 в минуту, ЧСС -134 уд. в мин, АД сист. — 120 мм рт. ст., АД диаст. — 75 мм рт. ст. Состояние тяжелое по основному заболеванию, за счет явлений интоксикации. Самочувствие страдает на фоне перечисленных выше жалоб. Сознание ясное. Кожные покровы бледно-розовые, теплые, умеренно влажные, чистые от высыпаний. На коже носа — единичная экскориация. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно, распределена равномерно. Видимые слизистые розовые, влажные, чистые от наложений. Определяется минимальная краевая гиперемия небных дужек. Лимфатические узлы — пальпируются поднижнечелюстные. Костно-мышечная система — визуально без изменений. Дыхание через нос не затруднено. Аускультативно в легких дыхание проводится во все отделы, жесткое. Хрипы не выслушиваются. Тоны сердца громкие, ритмичные. Отмечается расщепление 1 тона на верхушке. Выслушивается систолический убывающий шум с максимумом в 5 точке аускультации. Живот увеличен в объеме, окружность 60 см. Размеры печени и селезенки определить невозможно, пальпируется образование, занимающее всю брюшную полость, нижний край в подвздошных областях. Стул с тенденцией к задержке, накануне после микроклизмы. Стул со слизью, оформленный. Мочеиспускание самостоятельное, диурез не учитывается. Наружные половые органы сформированы по мужскому типу, яички в мошонке, мошонка отечна. Эндокринологический статус визуально без особенностей. Неврологический статус – менингеальной и очаговой мозговой симптоматики при осмотре не выявлено.

Ситуационная задача №69
В стационар госпитализирована девочка 2 месяцев с подозрением на объемное образование брюшной полости.
Жалобы
на

* пальпируемое образование в брюшной полости,

* увеличение окружности живота,

* появление венозной сети на передней брюшной стенке.

Анамнез заболевания
Ребенок от 1 беременности, 1 родов. Течение беременности без особенностей. Роды: срочные, на 38 нед, через естественные родовые пути. Вес при рождении 3950 г. Рост 55 см. Оценка по шкале Апгар 7/9 баллов. Закричала сразу. К груди приложена на 1 сутки. Профилактические прививки не проводились.
Анамнез жизни
При плановом обследовании (УЗИ органов брюшной полости) в районной поликлинике выявлено объемное образование в брюшной полости.
Объективный статус
Кожные покровы: бледные, чистые, с мраморным рисунком по всей поверхности, расширенной венозной сетью на передней брюшной стенке. Дыхательная система: носовое дыхание свободное. ЧД до 60 в мин, с участием вспомогательной мускулатуры. В легких дыхание пуэрильное, проводится равномерно во все отделы, хрипов нет. SaО~2~ 93-94% без дотации кислорода. Тоны сердца ясные, соотношение тонов правильное, ритмичное. ЧСС 178 в мин. Живот значительно увеличен в объеме за счет пальпируемого объемного образования. Нижний край печени и селезенки пальпаторно не определяется из-за образования. Перистальтика выслушивается активная. Стул: до 6-7 раз в сутки, кашицеобразный, без примесей. Диурез: достаточный со слов матери, утром перед осмотром появилась макрогематурия.

Ситуационная задача №70
В стационар госпитализирована девочка 2 месяцев с подозрением на объемное образование правой почки.
Жалобы
Активных жалоб нет.
Анамнез заболевания
С рождения наблюдалась педиатром. В 2 месяца проведено плановое УЗИ органов брюшной полости, выявлено объемное образование правой почки.
Анамнез жизни
* Ребенок от 2 беременности, 2 самостоятельных родов на сроке 38-39 нед. Течение беременности: на фоне обострения хронического пиелонефрита с 33 нед. по 36 нед. Вес при рождении 3200 г. Рост 51 см. По шкале Апгар 8/8 баллов. Закричала сразу. К груди приложена сразу. Гепатит В, БЦЖ — проведено в роддоме. Естественное вскармливание до настоящего времени. Профилактические прививки: далее мед. отвод.

* Перенесенные заболевания: не было.

Объективный статус
Рост – 55 см, вес – 4,9 кг, температура 36,4°С, ЧД=30/мин, ЧСС=138 уд/мин.

Состояние тяжелое по основному заболеванию. Самочувствие удовлетворительное, не страдает. Сознание ясное. Кожа чистая, с мраморным рисунком, умеренно влажная. Тургор тканей сохранен. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно. Отеков нет. Носовое дыхание, свободное, отделяемое: отсутствует. Форма грудной клетки: цилиндрическая. Экскурсия грудной клетки: симметричная. Грудная клетка: не изменена, ригидна. Аускультативно дыхание пуэрильное равномерно проводится по всем полям, хрипов нет. Перкуторный звук: ясный легочный. Кашля, одышки: нет. Область сердца не изменена. Границы сердца относительно сердечной тупости, соответствуют возрасту. Тоны сердца ясные, ритмичные. Шумы не выслушиваются. Живот мягкий, безболезненный. Печень пальпируется по правому краю реберной дуги, безболезненная, плотность нормальная. Селезенка не увеличена, безболезненна. Стул: до 6-7 раз в сутки, кашицеобразный, без примесей. Диурез: достаточный со слов матери.

Ситуационная задача №71
В стационар госпитализирован мальчик 3 лет с подозрением на объемное образование левой почки.
Жалобы
Активных жалоб нет.
Анамнез заболевания
Во время проведения планового ультразвукового исследования органов брюшной полости выявлено объемное образование левой почки.
Анамнез жизни
Ребенок от 1 беременности, протекавшей без особенностей, 1 физиологических срочных родов на 40 неделе. Вес при рождении 3500 г, рост 51 см. После выписки из роддома развивался по возрасту. Профилактические прививки: не привит. Перенесенные заболевания: ОРВИ, атопический дерматит, аденоиды 1-2 ст.
Объективный статус
Рост – 100 см, вес 15 кг, температура – 36,7°С, ЧД=22/мин, ЧСС=124 уд/мин, АД сист. – 110 мм рт. ст.

Состояние тяжелое по основному заболеванию. Самочувствие удовлетворительное, не страдает. Сознание ясное. Кожа чистая, с мраморным рисунком, умеренно влажная. Тургор тканей сохранен. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно. Отеков нет. Носовое дыхание, свободное, отделяемое: отсутствует, Форма грудной клетки: цилиндрическая. Экскурсия грудной клетки: симметричная. Грудная клетка: не изменена, ригидна. Аускультативно дыхание пуэрильное равномерно проводится по всем полям, хрипов нет. Перкуторный звук: ясный легочный. Кашля, одышки: нет. Область сердца не изменена, Границы сердца относительно сердечной тупости, соответствуют возрасту. Тоны сердца ясные, ритмичные. Шумы не выслушиваются. Живот мягкий, безболезненный, доступен для глубокой пальпации, при глубокой пальпации в левом подреберье пальпируется левая почка. Печень пальпируется по правому краю реберной дуги, безболезненная, плотность нормальная. Селезенка не увеличена, безболезненна. Стул: 1 раз в сутки, кашицеобразный, без примесей. Диурез: достаточный со слов матери. Половые органы сформированы по мужскому типу.

Ситуационная задача №72
Девушка 15 лет пришла на консультацию к радиотерапевту для определения тактики дальнейшей терапии основного заболевания.
Жалобы
на

* слабость,

* подъемы температуры в течение последних двух суток, ближе к вечеру, максимально до 38.2°С.

Анамнез заболевания
Семь месяцев назад пациентка пожаловалась на ухудшение состояния в виде слабости, усталости, повышения температуры тела (до 38.9°С), боли в животе. Обратилась к педиатру по месту жительства. По данным осмотра у пациентки была обнаружена лимфоаденопатия шейных и надключичных лимфоузлов. Проведено обследование: ОАК, ОАМ, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ периферических л/у, консультация онколога. На основании дополнительного обследования, проведенного в специализированной клинике по месту жительства, пациентке был установлен диагноз: «Лимфома Ходжкина, смешанно-клеточный вариант, III B стадия с поражением л/у шеи, средостения, парааортальных и подвздошных л/у». Пациентке была начата полихимиотерапия. По данным контрольного обследования после двух курсов химиотерапии – частичный ответ. Известно, что дозы химиопрепаратов во время последнего 6 курса полихимиотерапии были редуцированы на 25%. На момент осмотра – 7-й день после окончания полихимиотерапии.
Анамнез жизни
* Хронические заболевания не выявлены.

* Онкологический анамнез – у дедушки рак желудка.

* Болела редко, в основном ОРВИ – 2-3 раза в год.

* Детские инфекции – ветряная оспа.

* Привита по возрасту.

Объективный статус
* Состояние средней тяжести, за счет слабости, головной боли. Вес 40 кг, рост 160 см. Температура тела 37,6°С.

* Кожные покровы и видимые слизистые физиологической окраски.

* Периферические лимфатические узлы не пальпируются.

* Дыхание через нос свободное. Грудная клетка правильной формы, симметричная. Аускультативно дыхание жесткое, хрипов нет. ЧД – 17 в минуту

* Гемодинамические показатели стабильные, тоны сердца ясные, ритм правильный, ЧСС 75 уд в мин, АД 110/70 мм рт. ст.

* Живот не вздут, не напряжен, при пальпации незначительно болезненный во всех отделах. Перитонеальных симптомов нет. Мочеиспускание самостоятельное, в достаточном количестве, стул регулярный.

Ситуационная задача №73
На прием к радиотерапевту обратились родители ребенка 5-ти лет для определения дальнейшей тактики после комбинированного лечения нейробластомы правого надпочечника.
Жалобы
на

* наличие участков гиперемии и шелушения кожных покровов в периоральной области на фоне проводимой терапии.

Анамнез заболевания
В дебюте заболевания отмечалось повышение температуры тела до фебрильных значений, увеличение шейных, надключичных лимфатических узлов. На фоне антибактериальной терапии без динамики. В связи с подозрением на лимфопролиферативное заболевание (лимфаденопатия, гепатомегалия) выполнена костно-мозговая пункция: бласты 0,8%, скопления клеток крупных и средних размеров с грубым хроматином, вакуолизированы. Для верификации диагноза проведена биопсия надключичного лимфатического узла слева.

Гистологическое заключение: низкодифференцированная нейробластома.

Проведено комплексное обследование:

КТ органов грудной клетки и органов брюшной полости. В мягких тканях шеи слева с переходом на заднее средостение отек и свободный воздух, определяется патологическое образование размером 51х41х46 мм. В мягких тканях шеи патологические увеличенные лимфатические узлы размером до 12 мм. В заднем средостении патологический лимфатический узел размером 21х18 мм. В проекции правого надпочечника определяется массивное мягкотканное образование с четкими, ровными контурами, размером до 65х61х68 мм. Интимно прилегая к образованию (не исключена взаимосвязь), отмечается конгломерат патологически измененных частично кальцинированных лимфатических узлов в возможной опухолевой тканью, размером не менее 40х78х98 мм.

На основании комплексного обследования (сцинтиграфия с Технецием, МРТ ОБП и т.д.) ребенку установлен диагноз «Нейробластома правого надпочечника» и начата специфическая терапия в рамках группы риска и стадии заболевания в соответствии с протоколом NB-2004.

После 4 курсов терапии проведен аферез периферических стволовых клеток.

После 6 курсов терапии выполнен хирургический этап терапии — срединная лапаротомия, туморадреналэктомия.

Результаты сцинтиграфии с МЙБГ: на ОФЭКТ/КТ изображениях определяется патологическое накопление МЙБГ в измененных л/у забрюшинного пространства, расположенных паравертебрально справа на уровне тел L1-L3 позвонков.

*Заключение:* на момент исследования сохраняется патологическое накопление МЙБГ в измененных л/у забрюшинного пространства (расположенных паравертебрально справа на уровне тел L1-L3 позвонков), что свидетельствует о наличии активной специфической ткани нейрогенной природы.

КТ органов брюшной полости: в ложе удаленного надпочечника определяется локальный участок уплотнения однородной структуры без признаков накопления контрастного препарата постоперационного характера. Межаортокавально, от уровня правой почечной ножки до уровня бифуркации аорты, сохраняется конгломерат увеличенных патологически измененных лимфатических узлов (остаточная опухоль?), размерами 11х25х88 мм (V=12,6 мл). Слева, визуализируются отдельно расположенные патологически измененные парааортальные лимфатические узлы прежними размерами 6х10 мм.

С учетом стадии заболевания и группы риска проведена высокодозная ПХТ с последующей ауто-ТГСК.

Анамнез жизни
* Ребенок от 2 беременности, 2 самостоятельных родов, досрочное родоразрешение ввиду предлежания плаценты. Вес при рождении 3200 г. Рост 52 см. Закричал сразу. К груди приложен сразу. БЦЖ, гепатит В — проведено в роддоме. Естественное вскармливание до 1 года. Профилактические прививки: по Национальному календарю до болезни.

* Перенесенные заболевания: ОРВИ.

* Наследственность: не отягощена.

Объективный статус
Состояние ребенка тяжелое по основному состоянию, стабильное, не лихорадит.

Сознание: ясное.

Самочувствие: выраженно не страдает. Тошноты и рвоты нет.

Кожные покровы: бледные, с проявлениями токсидермии в периоральной области. Геморрагического синдрома нет.

Ротоглотка без признаков воспаления.

Периферические лимфатические узлы не увеличены.

Органы дыхания: носовое дыхание свободное, отделяемого нет, в легких дыхание пуэрильное, проводится по всем полям равномерно, хрипов нет.

Сердечно-сосудистая система: тоны сердца ясные, ритмичные

Пищеварительная система: живот при пальпации мягкий, безболезненный, послеоперационный рубец на передней брюшной стенке состоятельный, без признаков воспаления.

Мочевыводящая система: мочеиспускание свободное, безболезненное.

Нервная система: очаговой, общемозговой и менингеальной симптоматики на момент осмотра нет.

Носитель имплантируемой порт-системы.

Ситуационная задача №74
В онкологическое отделение детской больницы была госпитализирована пациентка 2 лет с подозрением на опухоль почки.
Жалобы
на

* дизурические явления,

* примесь крови в моче.

Анамнез заболевания
Дебют заболевания со вчерашнего дня, когда впервые мама отметила у ребенка мочу цвета «мясных помоев». В поликлинике по месту жительства выполнено УЗИ органов брюшной полости, по результатам которого заподозрено образование левой почки.
Анамнез жизни
* Ребенок от 1-й беременности, протекавшей без осложнений. Роды 1-е, срочные, самостоятельные. При рождении масса тела 3570 г, длина 50 см. По шкале Апгар 8/9 баллов. Закричала сразу. К груди приложен в родзале. На грудном вскармливании до 1,5 лет. Ранний неонатальный период протекал без особенностей. Профилактические прививки проведены по календарю.

* Перенесенные заболевания: ветряная оспа, ОРВИ до 1 раза в год.

Объективный статус
Состояние тяжелое по основному заболеванию, стабильное. Самочувствие умеренно страдает, ребенок вялый. Сознание ясное, реакция на осмотр адекватная. Кожные покровы обычной окраски, чистые от инфекционной и аллергической сыпи. Видимые слизистые оболочки влажные, чистые, светлые. Телосложение нормостеническое, подкожно-жировая клетчатка развита умеренно. Костно-мышечная система – складывается впечатление, что левая половина тела больше правой. Периферические л/у в общих группах не увеличены. Тоны сердца ясные, ЧСС до 140 уд/мин., выслушивается патологический шум на верхушке. АД 100/50 мм. рт. ст. Носовое дыхание свободное, в легких дыхание пуэрильное, равномерно проводится по всем полям, хрипов нет. ЧДД 21 в мин. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации – в левой фланковой области пальпируется объемное образование нижний край в области мезогастрия. Печень выступает из-под края реберной дуги на 2 см, край безболезненный, плотность нормальная. Мочеиспускание безболезненное, частое, моча цвета «мясных помоев». Наружные половые органы сформированы по женскому типу. Стул регулярный, оформленный, без патологических примесей. Очаговой и неврологической симптоматики нет.

Ситуационная задача №75
Мальчик 11 лет пришел с родителями на консультативный прием радиотерапевта.
Жалобы
на

* боли в области крестца справа (до 3-4 баллов по цифровой шкале боли).

Анамнез заболевания
Около 9 месяцев назад стал отмечать болезненность в области креста справа при физической нагрузке. Около 7 месяцев назад после падения боли усилились и стали постоянными, при рентгенологическом исследовании выявлено образование в области крестцово-подвздошного сочленения справа. В специализированной клинике проведено обследование, установлен диагноз Саркома Юинга правой подвздошной кости с распространением на окружающие мышцы, T2N0M1, множественные метастазы в лёгкие до 1 см, группа высокого риска. Начата ПХТ по схеме VIDE (согласно протоколу EuroEWING 2008). После 2-го и 5-го курса при контрольном обследовании отмечалась положительная динамика в виде уменьшения первичной опухоли. После 5-го курса метастатические очаги в легких не определялись. Всего проведено 6 блоков, без нарушения тайминга. 12 дней назад проведено оперативное лечение в объеме удаления крыла правой подвздошной кости, надацетабулярной резекцией костей таза со стабилизацией системой Expidium De Puy с последующей пластикой костным цементом. Выполнена биопсия пахового лимфоузла справа. По данным гистологического исследования — саркома Юинга, роста в краях резекции и лимфоузлах нет, лечебный патоморфоз 3 степени.
Анамнез жизни
* Ребенок от 2 беременности, 2 самостоятельных срочных родов. Течение беременности: на фоне угрозы прерывания в 3-м триместре. Вес при рождении 3600 г, рост 53 см. Закричал сразу, 9 баллов по шкале Апгар. К груди приложен сразу. БЦЖ проведено в роддоме. Естественное вскармливание до 5 месяцев. Профилактические прививки согласно календарю.

* Перенесенные заболевания: ОРВИ, ветряная оспа.

Объективный статус
На момент осмотра состояние относительно удовлетворительное, жалобы на болезненность в области оперативного вмешательства. Кожные покровы бледно-розовые, сыпи и расчесов нет. Послеопреационные раны заживают первичным натяжением, признаков воспаления нет. Лимфоузлы доступные пальпации не увеличены. Живот мягкий, безболезненный во всех отделах, печень, селезенка не увеличены. Дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. Сердечные тоны ясные ритмичные. ЧДД 20 в минуту, ЧСС -82 в минуту. Температура тела 36,7 С.

Ситуационная задача №76
Пациент 15 лет госпитализирован в отделение детской хирургии онкологического центра согласно направлению хирурга из консультативного отделения указанного центра.
Жалобы
на

* слабость,

* утомляемость,

* крупное образование на боковой поверхности шеи слева.

Анамнез заболевания
Со слов законного представителя пациента 3,5 года назад в ходе плановой диспансеризации был выявлен узел щитовидной железы, пациент не был направлен на консультацию эндокринолога, родители не были уведомлены о выявленном узле щитовидной железы.

При прохождении последующих профосмотров указанная патология не была описана. Спустя три года при прохождении первичной постановки на воинский учет, пациент был направлен педиатром на УЗИ лимфатических узлов и консультацию хирурга в связи с пальпаторно выявленным объемным образованием шеи. На УЗИ лимфоузлов определяется округлое эхопозитивное образование с четкими ровными контурами, размерами 35 х 16 мм, неоднородной структуры за счет множественных эхопозитивных включений, при ЦДК определяется невыраженный смешанный кровоток. Аналогичное образование по передней поверхности грудинно-ключично-сосцевидной мышцы в средней трети (липомы?).

На следующий день пациент осмотрен врачом-хирургом. Выставлен диагноз: «доброкачественное образование жировой ткани и подкожной клетчатки». Рекомендовано хирургическое лечение в объеме удаления образования (пациентом и его родителями был оформлен письменный отказ от операции).

Через два месяца проведено повторное УЗИ: УЗ-признаки очаговых образований шеи. Лимфаденопатии шейных лимфоузлов. Пациент осмотрен онкологом. Выставлен диагноз: «Образование шеи. Лимфома?» Рекомендована пункция образования под контролем УЗИ (оформлен письменный отказ от проведения пункции).

Через две недели пациент консультирован врачом-эндокринологом. На основе данных лабораторной диагностики и УЗИ щитовидной железы выставлен диагноз: узловой зоб. В тот же день пациент консультирован хирургом. В связи с наличием образования шеи рекомендовано обследование в специализированном онкологическом центре.

Анамнез жизни
* Ребенок от I беременности, I родов на сроке 42 нед. Течение беременности: без осложнений. Вес при рождении 3670 г. Рост 52 см. Закричал сразу. Оценка по шкале Апгар 9/9 баллов. Естественное вскармливание до 6 мес. Вакцинация согласно национальному календарю профилактических прививок.

* Перенесенные заболевания: ОРВИ; ОРВИ, пиодермия в 2004 г., подчелюстной лимфаденит в 2006 г., ветряная оспа в 2007 г., острый гайморит (стац. лечение), острый фаринготрахеит.

Объективный статус
Самочувствие страдает за счет имеющихся жалоб, пациент соматически стабилен. Показатели витальных функций: t (градусов Цельсия) 36.5. ЧД (в минуту) 16. ЧСС (уд.в мин) 83. АД сист. (мм рт. ст.) 112. АД диаст. (мм рт. ст.) 74. Положение активное. Менингеальных знаков нет. Очаговая симптоматика не выявляется. Кожа бледно-розовая, без патологических элементов. Дыхание через нос свободное, аускультативно дыхание везикулярное, проводится над всеми полями легких, патологических шумов нет. Кашля нет. Тоны сердца ясные, звучные, ритмичные, патологические шумы не выслушиваются. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, перистальтика активная. Физиологические отправления — без патологии.

Status localis: шея визуально деформирована за счет объемного конгломерата (до 5 см) спаянных лимфоузлов по боковой поверхности шеи слева, в треугольниках IIa-VI с двух сторон также определяются увеличенные лимфоузлы (до 2,5 см), плотно-эластичные, не спаяны с окружающими тканями, безболезненные при пальпации. Пальпаторно щитовидная железа эластичной консистенции, в левой доле определяется узловое образования до 3 см в месте наибольшего измерения. Голосовая функция не нарушена.

Ситуационная задача №77
Пациент 11 лет госпитализирован в отделение детской хирургии онкологического центра с направляющим диагнозом «Злокачественное новообразование околоушной слюнной железы».
Жалобы
При поступлении пациент объективных жалоб за исключением жалоб на наличие образования не предъявляет.
Анамнез заболевания
Анамнез заболевания со слов матери пациента, сопроводительной документации не предоставлено. Впервые родители заметили образование в правой околоушной области в мае 3 года назад. Обратились к детскому хирургу по месту жительства. Выполнено МРТ с контрастным усилением: признаки объемного новообразования правой околоушной железы (нельзя исключить наличие аденокарциномы? рабдомиосаркомы?)

По месту жительства 3 года назад выполнена операция в объеме энуклеации новообразования. Гистологическое исследование: мукоэпидермальный рак. Пересмотр препаратов по месту жительства — плеоморфная аденома.

Далее проводилось динамическое наблюдение (МРТ). Пареза мимической мускулатуры не отмечалось.

По данным МРТ (2 мес. назад) — увеличение новообразования до дооперационных размеров (данные МРТ не предоставлены), при клиническом осмотре определяется образование 30х25 мм.

Для дальнейшего обследования и лечения пациент направлен в специализированный детский онкологический центр.

Анамнез жизни
* Ребенок от I беременности, I срочных самостоятельных родов на сроке 38 нед. Вес при рождении 3086 г. Рост 52 см. Оценка по шкале Апгар 6/9 баллов, закричал после аспирации слизи из верхних дыхательных путей (крик громкий). Естественное вскармливание до 9 мес. Раннее развитие по возрасту. Вакцинация согласно национальному календарю профилактических прививок.

* Перенесенные заболевания: ОРВИ 1-2 р/год. Травмы, операции (за исключением удаления образования околоушной слюнной железы) отрицает. Наличие случаев опухолей слюнной железы в семье и у ближайших родственников пациент и его мать отрицают.

Объективный статус
Самочувствие страдает за счет имеющихся жалоб, пациент соматически стабилен. Показатели витальных функций: t (градусов Цельсия) 36.7. ЧД (в минуту) 16. ЧСС (уд.в мин) 87. АД сист. (мм рт. ст.) 104. АД диаст. (мм рт. ст.) 86. Положение активное. Менингеальных знаков нет. Очаговая симптоматика не выявляется. Кожа бледно-розовая, без патологических элементов, в правой околоушной области отмечается белый послеоперационный рубец. Визуально костно-мышечная система без особенностей. Дыхание через нос свободное, аускультативно дыхание везикулярное, проводится над всеми полями легких, патологических шумов нет. Кашля нет. Тоны сердца ясные, звучные, ритмичные, патологические шумы не выслушиваются. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, перистальтика активная. Физиологические отправления — без патологии.

Status localis: лицо симметричное в покое и при мимических движениях. В правой околоушно-жевательной области пальпаторно определяется образование до 3,5 см, плотное, несмещаемое, пальпация образования безболезненная. Пальпаторно в области послеоперационного рубца определяется уплотнение тканей; пальпация безболезненная, кожа над рубцом не изменена.

Ситуационная задача №78
Пациент 8 лет был направлен в онкологический центр в отделение онкологии и детской хирургии с направляющим диагнозом «злокачественное новообразование щитовидной железы».
Жалобы
При поступлении пациент активных жалоб не предъявляет.
Анамнез заболевания
При плановом диспансерном обследовании 5 мес. назад по результатам УЗИ щитовидной железы по м/ж выявлено образование левой доли щитовидной железы, до 20 мм в наибольшем из размеров. Ребенок консультирован эндокринологом по м/ж, исследован гормональный статус, изменений в анализах не было выявлено. Размеры узлового образования не увеличивались в динамике.

Дважды выполнялась ТАБ (тонкоигольная аспирационная биопсия). Согласно Bethesda оба препарата отнесены к I категории (недиагностический или неудовлетворительный пунктат). Со слов матери, пункция была затруднена «каменистой» плотностью узла щитовидной железы.

Анамнез жизни
* Ребенок от I беременности, I срочных родов на сроке 40 нед. Течение беременности: без осложнений. Вес при рождении 3560 г. Рост 52 см. Закричал сразу. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. К груди приложен через 2 часа. Естественное вскармливание до 6 мес. Вакцинация согласно национальному календарю профилактических прививок.

* Перенесенные заболевания: ОРВИ, острые бронхиты, пневмония, тонзиллит. Бронхиальная астма с 2014 г.

Объективный статус
Самочувствие объективно не страдает, пациент соматически стабилен. Показатели витальных функций: t (градусов Цельсия) 36.4. ЧД (в минуту) 18. ЧСС (уд.в мин) 85. АД сист. (мм рт. ст.) 98. АД диаст. (мм рт. ст.) 56. Положение активное. Менингеальных знаков нет. Очаговая симптоматика не выявляется. Кожа бледно-розовая, без патологических элементов. Костно-мышечная система визуально без особенностей. Дыхание через нос свободное, аускультативно дыхание везикулярное, проводится над всеми полями легких, патологических шумов нет. Одышки в покое и при физической нагрузке нет. Тоны сердца ясные, звучные, ритмичные, патологические шумы не выслушиваются. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, перистальтика активная. Со слов матери пациента, стул регулярный (1 р. в сутки) без патологических примесей, мочеиспускание свободное, диурез не учитывается. Моча светлая, прозрачная, без патологических примесей.

Status localis: шея визуально не деформирована. Пальпаторно щитовидная железа эластичной консистенции, узловые образования достоверно не определяются. Регионарные лимфатические узлы пальпаторно не изменены. Голосовая функция не нарушена.

Ситуационная задача №79
Пациент 15 лет госпитализирован в отделение детской хирургии онкологического центра согласно направлению хирурга из консультативного отделения указанного центра.
Жалобы
на

* слабость,

* утомляемость,

* крупное образование на боковой поверхности шеи слева.

Анамнез заболевания
Со слов законного представителя пациента 3,5 года назад в ходе плановой диспансеризации был выявлен узел щитовидной железы, пациент не был направлен на консультацию эндокринолога, родители не были уведомлены о выявленном узле щитовидной железы.

При прохождении последующих профосмотров указанная патология не была описана. Спустя три года при прохождении первичной постановки на воинский учет, пациент был направлен педиатром на УЗИ лимфатических узлов и консультацию хирурга в связи с пальпаторно выявленным объемным образованием шеи. На УЗИ лимфатических узлов определяется округлое эхопозитивное образование с четкими ровными контурами, размерами 35 х 16 мм, неоднородной структуры за счет множественных эхопозитивных включений, при ЦДК определяется невыраженный смешанный кровоток. Аналогичное образование по передней поверхности грудинно-ключично-сосцевидной мышцы в средней трети (липомы?).

На следующий день пациент осмотрен врачом-хирургом. Выставлен диагноз: «доброкачественное образование жировой ткани и подкожной клетчатки». Рекомендовано хирургическое лечение в объеме удаления образования (пациентом и его родителями был оформлен письменный отказ от операции).

Через два месяца проведено повторное УЗИ: УЗ-признаки очаговых образований шеи. Лимфаденопатии шейных лимфоузлов. Пациент осмотрен онкологом. Выставлен диагноз: «Образование шеи. Лимфома?» Рекомендована пункция образования под контролем УЗИ (оформлен письменный отказ от проведения пункции).

Через две недели пациент консультирован врачом-эндокринологом. На основе данных лабораторной диагностики и УЗИ щитовидной железы выставлен диагноз: узловой зоб. В тот же день пациент консультирован хирургом. В связи с наличием образования шеи рекомендовано обследование в специализированном онкологическом центре.

Анамнез жизни
* Ребенок от I беременности, I родов на сроке 42 нед. Течение беременности: без осложнений. Вес при рождении 3670 г. Рост 52 см. Закричал сразу. Оценка по шкале Апгар 9/9 баллов. Естественное вскармливание до 6 мес. Вакцинация согласно национальному календарю профилактических прививок.

* Перенесенные заболевания: ОРВИ, пиодермия в 2004 г., подчелюстной лимфаденит в 2006 г., ветряная оспа в 2007 г., острый гайморит (стац.лечение), острый фаринготрахеит.

Объективный статус
Самочувствие страдает за счет имеющихся жалоб, пациент соматически стабилен. Показатели витальных функций: t (градусов Цельсия) 36.5. ЧД (в минуту) 18. ЧСС (уд.в мин) 83. АД сист. (мм рт. ст.) 112. АД диаст. (мм рт. ст.) 74. Положение активное. Менингеальных знаков нет. Очаговая симптоматика не выявляется. Кожа бледно-розовая, без патологических элементов. Дыхание через нос свободное, аускультативно дыхание везикулярное, проводится над всеми полями легких, патологических шумов нет. Кашля нет. Тоны сердца ясные, звучные, ритмичные, патологические шумы не выслушиваются. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, перистальтика активная. Физиологические отправления — без патологии.

Status localis: шея визуально деформирована за счет объемного конгломерата (до 5 см) спаянных лимфоузлов по боковой поверхности шеи слева, в треугольниках IIa-VI с двух сторон также определяются увеличенные лимфоузлы (до 2,5 см), плотно-эластичные, не спаяны с окружающими тканями, безболезненные при пальпации. Пальпаторно щитовидная железа эластичной консистенции, в левой доле определяется узловое образования до 3 см в месте наибольшего измерения. Голосовая функция не нарушена.

Ситуационная задача №80
Пациент 16 лет был направлен в онкологический центр в отделение онкологии и детской хирургии с направляющим диагнозом «новообразования щитовидной железы».
Жалобы
При поступлении пациент активных жалоб не предъявляет.
Анамнез заболевания
При прохождении медицинской комиссии выявлено увеличение щитовидной железы. По результатам УЗИ щитовидной железы: в правой доле щитовидной железы изоэхогенное узловое образование до 20х11,7 мм, с ровными четкими контурами, интенсивным кровотоком; у нижнего полюса — кальцинированное образование до 10,7х9,4 мм, с ровными четкими контурами, ближе к верхнему полюсу образование до 9,4х5 мм, неоднородной структуры с жидкостным компонентом и кальцинацией с кровотоком. Пациент осмотрен эндокринологом по месту жительства. Результаты определения гормонального статуса: ТТГ — 18,6 мМЕ/мл, Т4 свободный — 9,9 пмоль/л, тиреоглобулин — 1,76 нг/мл, АТ к ТГ — 10 МЕ/мл, кальцитонин менее 2 пг/мл. По месту жительства выполнена тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ). По данным цитологического исследования — многочисленные лимфоциты и солидная структура из клеток фолликулярного эпителия с образованием микрофолликулов, также отмечается большое количество измененных эритроцитов и их обломков, гемосидерин располагается внутри клеток, а также вне их, образуя обширные внеклеточные скопления, покрывающие весь препарат. По результатам магнитно-резонансной томографии мягких тканей шеи: образования правой доли ЩЖ. Компьютерная томография органов грудной клетки с контрастным усилением: наличие образований правой доли щитовидно железы.
Анамнез жизни
* Ребенок от IV беременности, IV родов на сроке 41 нед. Течение беременности: без осложнений. Вес при рождении 4060 г. Рост 50 см. Закричал сразу. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Естественное вскармливание до 9 мес. Вакцинация согласно национальному календарю профилактических прививок.

* Перенесенные заболевания: ОРВИ, ветряная оспа.

Объективный статус
Самочувствие объективно не страдает, пациент соматически стабилен. Показатели витальных функций: t (градусов Цельсия) 36.3. ЧД (в минуту) 18. ЧСС (уд.в мин) 71. АД сист. (мм рт. ст.) 122. АД диаст. (мм рт. ст.) 74. Положение активное. Менингеальных знаков нет. Очаговая симптоматика не выявляется. Кожа смуглая, без патологических элементов. Дыхание через нос свободное, аускультативно дыхание везикулярное, проводится над всеми полями легких, патологических шумов нет. Одышки в покое и при физической нагрузке нет. Тоны сердца ясные, звучные, ритмичные, патологические шумы не выслушиваются. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, перистальтика активная. Стул, со слов пациента регулярный (1 р. в сутки) без патологических примесей. Мочеиспускание свободное, диурез не учитывается. Моча со слов пациента светлая, прозрачная, без патологических примесей.

Status localis: шея визуально не деформирована. Пальпаторно щитовидная железа эластичной консистенции, узловые образования достоверно не определяются. Регионарные лимфатические узлы пальпаторно не изменены. Голосовая функция не нарушена.

Ситуационная задача №81
Ребенок 13 лет с матерью пришел на поликлинический прием к ортопеду.
Жалобы
на

* боль и припухлость в правом коленном суставе,

* ограничение в движении,

* нарушение походки.

Анамнез заболевания
Два месяца назад появилась боль и припухлость в правом коленном суставе, ограничение в движении, нарушение походки. По данным рентгенографии коленного сустава выявлено образование в области метафиза по медиальной поверхности бедренной кости размерами 80х45 мм.
Анамнез жизни
* Ребенок от 1 беременности, протекавшей без особенностей. Роды в срок, самостоятельные. Вес при рождении 2800 г, рост 53 см. Вакцинирована по национальному календарю до возраста 13 лет.

* Перенесенные заболевания: ветряная оспа в дошкольном возрасте, ОРВИ до 6 лет 10 раз в год. Наблюдение у специалистов: окулист: миопия 1 степени.

* Травмы, операции: удаление аппендицита в возрасте 7 лет.

Объективный статус
Т – 36,6°С. АД=116/64 мм рт. ст. Пульс 79 уд/мин. ЧДД=18 в мин. Состояние стабильное. Сознание ясное. Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Геморрагический синдром не выражен. Костно-мышечная система: правая коленная область увеличена в объёме за счет образования в нижней трети правой бедренной кости, которое расположено медиально, при пальпации болезненное, плотное, неподвижное, размеры образования примерно 14х10 см, кожа над нам натянута, лоснится. Видимая слизистая ротовой полости розовая, влажная, чистая. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Тошноты, рвоты нет. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Мочеотделение самостоятельное, безболезненное. Моча светло-желтая, прозрачная. Стул регулярный, без патологических примесей.

Ситуационная задача №82
Ребенок 14 лет с мамой пришел на поликлинический прием к ортопеду.
Жалобы
на

* боли и припухлость в правом коленном суставе.

Анамнез заболевания
Пять месяцев назад появились боли и припухлость в области правого коленного сустава. Три месяца назад по данным рентгенографии коленных суставов в 2-х проекциях выявлен остеосклероз проксимального метафиза правой большеберцовой кости с бахромчатым периостом по медиальной и задним поверхностям.
Анамнез жизни
* Ребенок от 1 беременности, протекавшей на фоне ОРВИ, угрозы прерывания на сроке 19 недель, артериальной гипотонии. Роды в срок, самостоятельные. Масса при рождении 3350 г., длина 52 см. Вакцинирован по национальному календарю до возраста 14 лет.

* Перенесенные заболевания: ветряная оспа, подчелюстной лимфаденит (2008 г.), острый средний отит (2008, 2010 г.), ОРВИ 1-2 раза в год. Наблюдение у специалистов: — невролог: миатонический синдром на 1 году жизни.- ортопед: плоско-вальгусная стопа.

* Травмы, операции: по поводу гангренозного аппендицита, оментита, местного серозного перитонита в 2017 г.

Объективный статус
Т – 36,6°С. АД=115/63 мм рт. ст. Пульс 78 уд/мин. ЧДД=18 в мин. Состояние стабильное. Сознание ясное. Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Геморрагический синдром не выражен. Костно-мышечная: сгибательная контрактура правого коленного сустава. В области верхней трети правой голени пальпируется чувствительное плотное выбухание, в диаметре примерно до 3 см. Видимые слизистые ротовой полости розовые, влажные, чистые. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Тошноты, рвоты нет. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Мочеотделение самостоятельное, безболезненное. Моча светло-желтая, прозрачная. Стул регулярный, без патологических примесей.

Ситуационная задача №83
Ребенок 16 лет с мамой пришел на повторный прием к ортопеду в поликлинику.
Жалобы
на

* боли непрерывного характера, локализованные в левой поясничной области, иррадиирующие на заднюю поверхность левого бедра, голени,

* стойкую субфебрильную температуру в течение недели,

* хромоту на левую нижнюю конечность.

Анамнез заболевания
Полгода назад появились боли в крестцово-копчиковой области с иррадиацией на заднюю поверхность левого бедра. 5 месяцев назад находился на лечении в стационаре по месту жительства с диагнозом Люмбоишиалгия. Проведено лечение (кеторолак, цефотаксим, метамизол натрия, преднизолон, дипиридамол), без эффекта.
Анамнез жизни
* Ребенок от 2 беременности (1 беременность — 2003 г. — самопроизвольный выкидыш на сроке 9 нед), от первых срочных родов с массой тела 3200 г, длиной 52 см. 15 лет назад проведена коррекция косолапости по Зацепину справа, в августе 2005 года — коррекция косолапости по Зацепину слева. Послеоперационный период прошел благополучно. В дальнейшем неоднократно проходил амбулаторное лечение. Наблюдается у ортопеда. Вакцинирован по национальному календарю до возраста 14 лет.

* Перенесенные заболевания: С возраста 1 г наблюдается у пульмонолога по поводу бронхиальной астмы. ОРВИ 4-5 р/год. За последний год перенес правостороннюю верхнедолевую пневмонию, 4 эпизода обострения бронхиальной астмы. Ветряную оспу перенес в возрасте 2 лет.

Объективный статус
Т – 36,6°С. АД=112/65 мм рт. ст. Пульс 79 уд/мин. ЧДД 18 в мин. Состояние стабильное. Сознание ясное. Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Геморрагический синдром не выражен. Костно-мышечная система без видимой патологии. Ограничение активных движений в левом тазобедренном и левом коленном суставах. Видимые слизистые ротовой полости розовые, влажные, чистые. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Тошноты, рвоты нет. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Мочеотделение самостоятельное, безболезненное. Моча светло-желтая, прозрачная. Стул регулярный, без патологических примесей.

Ситуационная задача №84
Девочка 15 лет госпитализирован в хирургический стационар.
Жалобы
на

* боли по задней поверхности левого бедра, иррадиирующие в голень.

Анамнез заболевания
Три месяца назад появились боли в задне-латеральной поверхности левого бедра, иррадиирующие в верхнюю треть голени. По месту жительства выполнена рентгенография костей таза и нижних конечностей — без патологии, по данным МРТ протрузия L-4. Получила курс физиотерапии, лечебной физкультуры и массажа с кратковременным положительным эффектом. Месяц назад отмечено усиление болевого синдрома, получила курс НПВС без эффекта.
Анамнез жизни
* Ребенок от 1-й беременности, протекавшей без осложнений. От 1-х самостоятельных срочных родов. Вес при рождении 3540 г, длина тела 53 см. Ранее развитие по возрасту. На диспансерном учете не состоит. Травмы и операции отрицает. Вакцинирована по национальному календарю.

* Перенесла: ОРВИ, ветряную оспу.

Объективный статус
Т – 36,6°С. АД=112/65 мм рт. ст. Пульс 79 уд/мин. ЧДД=18 в мин. Состояние стабильное. Сознание ясное. Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Геморрагический синдром не выражен. Костно-мышечная система без видимой патологии. Ограничение активных движений в левом тазобедренном суставе. Видимые слизистые ротовой полости розовые, влажные, чистые. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Тошноты, рвоты нет. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Мочеотделение самостоятельное, безболезненное. Моча светло-желтая, прозрачная. Стул регулярный, без патологических примесей.

Ситуационная задача №85
Ребенок 15 лет с мамой пришел в поликлинику к педиатру.
Жалобы
на

* боли непрерывного характера, локализованные в правой поясничной области, иррадиирующие на заднюю поверхность правого бедра, голени.

Анамнез заболевания
Полгода назад появились боли в крестцово-копчиковой области с иррадиацией на заднюю поверхность правого бедра. Получал терапию по месту жительства (кеторолак, метамизол натрия, дипиридамол), без эффекта.
Анамнез жизни
* Ребенок от 1 беременности, первых срочных родов с массой тела 3400 г, длиной тела 54 см. Вакцинирован по национальному календарю до возраста 14 лет.

* Перенесенные заболевания: ОРВИ 4-5 р/год. Ветряную оспу перенес в возрасте 3 лет.

Объективный статус
Т – 37,9°С. АД=123/65 мм рт. ст. Пульс 91 уд/мин. ЧДД=18 в мин. Состояние стабильное. Сознание ясное. Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Геморрагический синдром не выражен. Костно-мышечная система без видимой патологии. Ограничение активных движений в правом тазобедренном суставе. Видимые слизистые ротовой полости розовые, влажные, чистые. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Тошноты, рвоты нет. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Мочеотделение самостоятельное, безболезненное. Моча светло-желтая, прозрачная. Стул регулярный, без патологических примесей.

Изучение клинических случаев в детской онкологии-гематологии необходимо для углубленного понимания уникальных аспектов раковых и кроветворных заболеваний у детей. Клинические примеры демонстрируют реакцию молодого организма на различные виды терапии, включая химиотерапию, радиацию и новейшие таргетные лекарства, что позволяет специалистам разрабатывать более безопасные и эффективные планы лечения, снижая при этом риск побочных эффектов и долгосрочных осложнений.

Работа с реальными клиническими случаями также способствует обучению врачей навыкам междисциплинарного взаимодействия, важного для комплексного подхода к лечению детей. Эти знания улучшают координацию усилий различных специалистов, включая хирургов, радиологов, психологов и педиатров, что важно для обеспечения целостного подхода к уходу за маленькими пациентами и их семьями в трудные периоды болезни.

Отзывы

Отзывов пока нет.

Будьте первым, кто оставил отзыв на “Детская онкология-гематология — ситуационные задачи”

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *